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J-GLOBAL ID：201102242816165460   整理番号：11A0105152

mdx/mTRマウスにおける短テロメアと幹細胞枯渇モデルデュシェンヌ筋ジストロフィー

Short Telomeres and Stem Cell Exhaustion Model Duchenne Muscular Dystrophy in mdx/mTR Mice

著者 (11件)： SACCO Alessandra (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...) ,  MOURKIOTI Foteini (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...) ,  TRAN Rose (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...) ,  CHOI Jinkuk (Dep. of Medicine, Cancer Biology Program, Stanford Univ. School of Medicine, Stanford, CA 94305, USA) ,  LLEWELLYN Michael (BioX Program, James H. Clark Center for Biomedical Engineering and Sci., Stanford Univ., CA 94305, USA) ,  KRAFT Peggy (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...) ,  SHKRELI Marina (Dep. of Medicine, Cancer Biology Program, Stanford Univ. School of Medicine, Stanford, CA 94305, USA) ,  DELP Scott (BioX Program, James H. Clark Center for Biomedical Engineering and Sci., Stanford Univ., CA 94305, USA) ,  POMERANTZ Jason H. (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...) ,  ARTANDI Steven E. (Dep. of Medicine, Cancer Biology Program, Stanford Univ. School of Medicine, Stanford, CA 94305, USA) ,  BLAU Helen M. (Baxter Lab. for Stem Cell Biology, Dep. of Microbiology and Immunology, Inst. for Stem Cell Biology and Regenerative ...)
資料名： Cell (Cambridge, Mass.)  (Cell (Cambridge, Mass.))
巻： 143  号： 7  ページ： 1059-1071  発行年： 2010年12月23日 
JST資料番号： A0707B  ISSN： 0092-8674  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： デュシェンヌ筋ジストロフィー(DMD)では,dystrophin突然変異が原因で進行性の致死的骨格筋変性が生じる。原因は不明であるが,軽度の骨格筋異常と強力な再生能を持つマウス(mdx)では,ジストロフィンが欠損してもDMDは再現しない。著者らは,ヒトDMD進行は機能的筋幹細胞(MuSC)が欠損した結果であり,長めのテロメアによって刺激されMuSC貯蔵が増える結果,軽度マウスmdx表現型が生じると想定した。著者らはテロメラーゼのRNA成分欠損mdxマウス(mdx/mTR)は筋細胞におけるテロメアが短く,年齢とともに進行する重度の筋ジストロフィーであることを報告している。筋消耗の重症度はMuSC再生能の低下と並行し,野生型MuSCの移植によって組織学的に回復される。これらのデータはDMD進行が,細胞自律的MuSC不足が一因で生じ,ジストロフィン欠損により開始された損傷修復周期を維持することを示している。MuSC機能の不可欠な役割はDMDの治療的意味合いを持つ。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *筋ジストロフィー ,  病態モデル ,  *ジストロフィン ,  *テロメラーゼ ,  ノックアウトマウス ,  長さ ,  テロメア ,  幹細胞 ,  病状経過 ,  表現型 ,  再生 ,  横隔膜 ,  腓腹筋 ,  雄性 ,  加齢 ,  負荷試験 ,  運動負荷 ,  筋芽細胞 ,  細胞移植
準シソーラス用語： *Duchenne型筋ジストロフィー ,  ダブルノックアウトマウス ,  テロメア長 ,  筋幹細胞 ,  疾患進行 ,  筋再生 ,  トレッドミル歩行 ,  前脛骨筋 ,  筋衛星細胞 ,  幹細胞移植

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  筋肉  (EJ10020G) ,  老化と死  (EJ16040S)

タイトルに関連する用語 (6件)： MTR ,  マウス ,  テロメア ,  幹細胞 ,  枯渇 ,  筋ジストロフィー