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J-GLOBAL ID：201102246666826727   整理番号：11A1522103

尿のα-ケトグルタルアミド酸のラクタム形である2-ヒドロキシ-5-オキソプロリンは,尿素サイクル異常症において著しく増加する

Urinary 2-hydroxy-5-oxoproline, the lactam form of α-ketoglutaramate, is markedly increased in urea cycle disorders

著者 (5件)： KUHARA Tomiko (Kanazawa Medical Univ., Dep. of Biochemistry, Div. of Human Genetics, Medical Res. Inst., Uchinada, Kahoku-gun, 920 ...) ,  INOUE Yoshito (Kanazawa Medical Univ., Dep. of Biochemistry, Div. of Human Genetics, Medical Res. Inst., Uchinada, Kahoku-gun, 920 ...) ,  OHSE Morimasa (Kanazawa Medical Univ., Dep. of Biochemistry, Div. of Human Genetics, Medical Res. Inst., Uchinada, Kahoku-gun, 920 ...) ,  KRASNIKOV Boris F. (New York Medical Coll., Dep. of Biochemistry and Molecular Biology, 10595, Valhalla, NY, USA) ,  COOPER Arthur J. L. (New York Medical Coll., Dep. of Biochemistry and Molecular Biology, 10595, Valhalla, NY, USA)
資料名： Analytical & Bioanalytical Chemistry  (Analytical & Bioanalytical Chemistry)
巻： 400  号： 7  ページ： 1843-1851  発行年： 2011年06月 
JST資料番号： E0425B  ISSN： 1618-2642  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： α-ケトグルタルアミド酸(KGM)は,生理的条件下での平衡状態において,ほとんどがラクタム形(2-ヒドロキシ-5-オキソプロリン)で存在する,グルタミンのα-ケト酸類似体である。KGMはヒト尿中で同定され,その濃度をガスクロマトグラフィー/質量分析(GC/MS)により定量した。ケト酸は,尿素サイクルの5酵素のいずれかにおける遺伝性代謝障害に起因する,初期の高アンモニア血症の患者から得られた尿中において,顕著に上昇することが示された。増加した尿KGMは,リジン尿性タンパク不耐症をもたらす異常を持つ三人の患者と,オルニチントランスポーターI欠損症の二人の患者のうちの一人含む,初期の高アンモニア血症の他の患者でも認められた。これらの知見は,初期の高アンモニア血症疾患におけるグルタミン代謝のレベルでほとんど確実に,窒素代謝における障害を示す。しかし,尿KGMレベルは,一部では,おそらく減少したグルタミンのレベル結果として,プロピオン酸血症またはメチルマロン酸血症患者における二次高アンモニア血症との明らかな相関は認められなかった。結論として,GC/MS方法には,尿素サイクル異常症と他の初期の高アンモニア血症において著しく増加する尿KGMの分析のための定量化に要求される最低定量限度が存在する。Copyright 2011 Springer-Verlag Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： ラクタム ,  *代謝性疾患 ,  *GC-MS分析 ,  高アンモニア血症 ,  腎臓病 ,  尿 ,  脂肪族ケトン ,  脂肪族カルボン酸 ,  ケト酸 ,  ジカルボン酸 ,  屎尿 ,  排泄物
準シソーラス用語： リシン尿症 ,  *尿素サイクル異常症

分類 (2件)： 有機化合物の各種分析  (CC08034J) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (3件)： α-ケトグルタル酸 ,  2,5-ジオキソ-5-アミノペンタン酸 ,  2-ヒドロキシ-5-オキソプロリン

引用文献 (29件)：

• Meister A, Sober HA, Tice SV, Fraser PE (1952) Transamination and associated deamidation of asparagine and glutamine. J Biol Chem 197:319-330
• Meister A (1953) Preparation and enzymatic reactions of the keto acid analogues of asparagine and glutamine. J Biol Chem 200:571-581
• Meister A, Levintow L, Greenfield RE, Abendschein PA (1955) Hydrolysis and transfer reactions catalyzed by ω-amidase preparations. J Biol Chem 215:441-460
• Cooper AJL, Meister A (1972) Isolation and properties of highly purified glutamine transaminase. Biochemistry 11:661-671
• Cooper AJL, Meister A (1974) Isolation and properties of a new glutamine transaminase from rat kidney. J Biol Chem 249:2554-2561

タイトルに関連する用語 (5件)： 尿 ,  酸 ,  ラクタム ,  5-オキソプロリン ,  尿素サイクル異常症