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J-GLOBAL ID：201202202152517814   整理番号：12A1504401

セドリンはSar1サイクルを調節することによりプロコラーゲンのER移出を制御する

Sedlin Controls the ER Export of Procollagen by Regulating the Sar1 Cycle

著者 (21件)： VENDITTI Rossella (Telethon Inst. Genetics and Medicine, Naples, ITA) ,  SCANU Tiziana (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  SCANU Tiziana (Netherlands Cancer Inst., Amsterdam, NLD) ,  SANTORO Michele (Telethon Inst. Genetics and Medicine, Naples, ITA) ,  DI TULLIO Giuseppe (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  SPAAR Alexander (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  GAIBISSO Renato (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  BEZNOUSSENKO Galina V. (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  BEZNOUSSENKO Galina V. (IFOM, Milan, ITA) ,  MIRONOV Alexander A. (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  MIRONOV Alexander A. (IFOM, Milan, ITA) ,  MIRONOV Alexander,Jr. (Consorzio Mario Negri Sud, Chieti, ITA) ,  MIRONOV Alexander,Jr. (Univ. Manchester, Manchester, GBR) ,  ZELANTE Leopoldo (IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza, Foggia, ITA) ,  PIEMONTESE Maria Rosaria (IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza, Foggia, ITA) ,  NOTARANGELO Angelo (IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza, Foggia, ITA) ,  MALHOTRA Vivek (Centre de Regulacio Genomica, Barcelona, ESP) ,  MALHOTRA Vivek (Institucio Catalana de Recerca i Estudis Avancats, Barcelona, ESP) ,  VERTEL Barbara M. (Rosalind Franklin Univ. Medicine and Sci., IL, USA) ,  WILSON Cathal (Telethon Inst. Genetics and Medicine, Naples, ITA) ,  DE MATTEIS Maria Antonietta (Telethon Inst. Genetics and Medicine, Naples, ITA)
資料名： Science  (Science)
巻： 337  号： 6102  ページ： 1668-1672  発行年： 2012年09月28日 
JST資料番号： E0078A  ISSN： 0036-8075  CODEN： SCIEA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： プロコラーゲン(PC)が形成する巨大プレフィブリルの小胞体(ER)輸送を行う運搬体を調べた。蛋白質がER移出する際に経由するコート蛋白質複合体IIへのPCの充填を誘導する受容体TANGO1と,遅発性脊椎骨端異形成症(SEDT)では欠損していることが知られている多サブユニット複合体TRAPPの成分セドリン(Sedlin:遺伝子SEDLの産物。SEDLの突然変異がSEDTの原因)がPCのER輸送で果たす役割を調べた。その結果,セドリンはPCのER移出に必要であり,TANGO1がセドリンを補充することが分かった。さらに膜を収縮させることが知られている蛋白質Sar1のGTP結合型がセドリンの減少により減少することを見出した。セドリンとSar1の相互作用を調べた結果,セドリンはSar1に結合してそのサイクリングを促進し,これにより初期PCキャリアーの成長とPCプレフィブリルの導入を可能にすることが分かった。TANGO1とセドリンの共同作用がPCのER移出を持続させ,その乱調がSEDTでの不完全軟骨形成の原因となると推定した。

シソーラス用語： *前駆体 ,  小胞体 ,  *細胞内輸送 ,  分子間相互作用 ,  GTPアーゼ ,  GTP結合タンパク質 ,  *タンパク質 ,  膜貫通タンパク質 ,  脊椎疾患
準シソーラス用語： Sar1 ,  *プロコラーゲン ,  蛋白質間相互作用 ,  *蛋白質輸送 ,  *セドリン ,  TANGO1 ,  脊椎骨端異形成

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

タイトルに関連する用語 (5件)： Sar1 ,  サイクル ,  調節 ,  プロコラーゲン ,  Er