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J-GLOBAL ID：201202203442308670   整理番号：12A0413262

GAD65のパルミトイル化と輸送はHuntington病の細胞モデルで損傷されている

Palmitoylation and trafficking of GAD65 are impaired in a cellular model of Huntington’s disease

著者 (5件)： RUSH Daniel B. (Florida Atlantic Univ., FL, USA) ,  LEON Rebecca T. (Florida Atlantic Univ., FL, USA) ,  MCCOLLUM Mark H. (Florida Atlantic Univ., FL, USA) ,  TREU Ryan W. (Florida Atlantic Univ., FL, USA) ,  WEI Jianning (Florida Atlantic Univ., FL, USA)
資料名： Biochemical Journal  (Biochemical Journal)
巻： 442  号： 1  ページ： 39-48  発行年： 2012年02月15日 
JST資料番号： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Huntington病(HD)はハンチンチン蛋白質(htt)のポリグルタミンリピート伸長によって起こる。HDにおけるGABA作動性ニューロン不全の機構を洞察するために,γ-アミノ酪酸の合成を担う酵素,グルタミン酸デカルボキシラーゼ(GAD)の細胞内分布におけるhtt変異体(mhtt)の影響に焦点に当てた。神経細胞系N2a細胞を使って,mhttのN末端フラグメントの発現がCAD65の細胞内分布と輸送を損なうことを明らかにした。また,全長mhttを発現しているSTHdh^Q111細胞でもGAD65の細胞内分布が変化していた。GAD65のパルミトイル化はGAD65輸送に必要であり,HDモデルではGAD65のパルミトイル化は減少していた。ハンチンチン相互作用蛋白質14(HIP14)の過剰発現はGAD65のパルミトイル化を回復し,GAD65輸送を改善することを示した。mhttがHDにおいて変化した抑制性神経伝達を引き起こす過程を議論した。

シソーラス用語： *Huntington病 ,  腫瘍細胞 ,  培養細胞 ,  タンパク質 ,  ニューロン ,  アシルトランスフェラーゼ ,  *パルミトイル化 ,  *グルタミン酸デカルボキシラーゼ ,  *細胞内輸送 ,  神経生理 ,  細胞内分布 ,  突然変異 ,  病態モデル
準シソーラス用語： GABA作動性ニューロン ,  *GAD65 ,  HIP14 ,  N2A細胞 ,  トリプレットリピート伸長 ,  パルミトイルトランスフェラーゼ ,  ハンチンチン蛋白質 ,  軸索輸送

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： GAD65 ,  パルミトイル化 ,  輸送 ,  Huntington病 ,  細胞モデル ,  損傷