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J-GLOBAL ID：201202205991155846   整理番号：12A1659973

TDPトランスジェニックラットにおいてXBP1枯渇はユビキチン凝集とGolgi断裂に先行する

XBP1 depletion precedes ubiquitin aggregation and Golgi fragmentation in TDP-43 transgenic rats

著者 (6件)： TONG Jianbin (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  HUANG Cao (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  BI Fangfang (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  WU Qinxue (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  HUANG Bo (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  ZHOU Hongxia (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 123  号： 3/4  ページ： 406-416  発行年： 2012年11月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 前頭側頭葉変性症(FTLD)とユビキチン化TDP-43蛋白質との関係を検討した。変異TDP-43蛋白質を過剰発現させたラットでは,ニューロンの消失に先立って,ユビキチンの顕著な凝集とGolgi複合体の著明な断裂が見られた。変異TDP-43発現ニューロンにはユビキチン凝集体と断裂Golgi体の蓄積が見られたが,小胞体中のシャペロンのアップレギュレーションと小胞体ストレス応答(UPR)は見られなかった。ユビキチン凝集とGolgi断片化に先行してFTLDニューロンでは,UPR機構の重要因子であるX-ボックス結合蛋白質1(XBP1)が枯渇していた。これらから著者等は,TDP-43疾患の発症にはUPRの不調が関与していると結論した。

シソーラス用語： *DNA結合タンパク質 ,  トランスジェニック動物 ,  ラット ,  実験動物 ,  転写因子 ,  *ユビキチン ,  凝集 ,  Golgi体 ,  *神経系疾患 ,  遺伝子導入 ,  遺伝子発現 ,  ニューロン ,  小胞体 ,  シャペロンタンパク質 ,  アップレギュレーション ,  細胞生理 ,  タンパク質プロセシング
準シソーラス用語： FTLD ,  *TDP-43蛋白質 ,  XBP1蛋白質 ,  トランスジェニックラット ,  蛋白質凝集 ,  *前頭側頭葉変性症 ,  小胞体ストレス応答

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (7件)： TDP ,  トランスジェニックラット ,  XBP1 ,  枯渇 ,  ユビキチン ,  凝集 ,  断裂