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J-GLOBAL ID：201202207991575210   整理番号：12A1217112

内部で火をつける:自己炎症疾患の細胞生物学

Lighting the fires within: the cell biology of autoinflammatory diseases

著者 (5件)： PARK Heiyoung (National Inst. Health(NIH), Maryland, USA) ,  BOURLA Ariel Bulua (National Inst. Health(NIH), Maryland, USA) ,  KASTNER Daniel L. (National Inst. Health(NIH), Maryland, USA) ,  COLBERT Robert A. (National Inst. Health(NIH), Maryland, USA) ,  SIEGEL Richard M. (National Inst. Health(NIH), Maryland, USA)
資料名： Nature Reviews. Immunology  (Nature Reviews. Immunology)
巻： 12  号： 8  ページ： 570-580  発行年： 2012年08月 
JST資料番号： W1371A  ISSN： 1474-1733  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 自己炎症疾患は,内因性または外因性刺激による自然免疫細胞の異常な活性化から生じる病理学的炎症により特徴づけられる。本レビューでは,脊椎関節症や炎症性筋疾患などのリウマチ性疾患とメンデル遺伝する自己炎症疾患における炎症の遺伝学および細胞生物学的基礎についての最近の進歩について概説した。蛋白質のミスフォールディングと関連した疾患,家族性自己炎症疾患のなかで,クリオピリン関連周期性症候群,家族性熱症候群,TNFR関連周期性症候群および家族性地中海熱における遺伝子変異とインフラマソームの活性化について概説した。多遺伝子性自己炎症疾患における小胞体ストレス応答に関して,HLA-B27ミスフォールディングと脊椎関節症,自己炎症性筋炎における小胞体ストレス応答活性化について概説した。最後にこれらの疾患の治療戦略について論じた。

シソーラス用語： *遺伝病 ,  炎症 ,  折畳み構造 ,  免疫病 ,  関節炎 ,  脊椎疾患 ,  自己免疫病 ,  タンパク質複合体 ,  タンパク質プロセシング ,  自然免疫 ,  遺伝子 ,  MEFV遺伝子 ,  NLRP3遺伝子 ,  TNFRSF1A遺伝子 ,  インフラマソーム ,  小胞体ストレス応答 ,  遺伝的変異 ,  細胞生理学的現象 ,  *自己炎症性疾患 ,  ミスフォールディング
準シソーラス用語： 遺伝子変異 ,  細胞生理 ,  TNF受容体関連周期性症候群 ,  クリオピリン関連周期性症候群 ,  家族性地中海熱 ,  *自己炎症疾患 ,  脊椎関節炎 ,  蛋白質ミスフォールディング

分類 (2件)： 生体防御と免疫系一般  (ED01010F) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (2件)： 自己炎症疾患 ,  細胞生物学