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J-GLOBAL ID：201202214183691799   整理番号：12A0334498

酸化ストレスはフラタキシン欠損細胞においてミトコンドリアの断片化を誘導する

Oxidative stress induces mitochondrial fragmentation in frataxin-deficient cells

著者 (7件)： LEFEVRE Sophie (Mitochondria, Metals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Universite Paris-Diderot, Sorbonne Paris ...) ,  LEFEVRE Sophie (ED515 UPMC, 4 place Jussieu 75005 Paris, FRA) ,  SLIWA Dominika (Mitochondria, Metals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Universite Paris-Diderot, Sorbonne Paris ...) ,  RUSTIN Pierre (Inserm, U676, Physiopathology and Therapy of Mitochondrial Disease Lab., 75019 Paris, FRA) ,  RUSTIN Pierre (Univ. Paris-Diderot, Fac. de Medecine Denis Diderot, IFR02 Paris, FRA) ,  CAMADRO Jean-michel (Mitochondria, Metals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Universite Paris-Diderot, Sorbonne Paris ...) ,  SANTOS Renata (Mitochondria, Metals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Universite Paris-Diderot, Sorbonne Paris ...)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 418  号： 2  ページ： 336-341  発行年： 2012年02月10日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： フリードライヒ運動失調症(FA)は最も普通に見られる劣性神経変性疾患である。それは,鉄-硫黄クラスターの集合に関与するミトコンドリアのフラタキシンの欠損により生ずる。フラタキシンを欠く酵母細胞(Δyfh1変異体)は野生型に比べ断片化したミトコンドリア集団の増加を示した。加えて,酸化ストレスはΔyfh1細胞においてミトコンドリアの完全な断片化を誘導した。これらの細胞におけるミトコンドリアの融合の遺伝学的に制御された抑制は酸化ストレスに対する抵抗性の増加に繋がった。ここで我々は,酵母において,フラタキシンの欠損がミトコンドリア動態に干渉し,それはFAの発病に関連があるかもしれない証拠を提示する。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *酸化ストレス ,  *鉄タンパク質 ,  ミトコンドリア ,  膜融合 ,  欠失突然変異 ,  酵母菌属 ,  遺伝病 ,  運動失調 ,  筋疾患 ,  脊柱側弯症 ,  麻痺性疾患
準シソーラス用語： *フラタキシン ,  *ミトコンドリア異常 ,  ミトコンドリア融合 ,  Friedreich運動失調症

分類 (1件)： 細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (6件)： 酸化ストレス ,  フラタキシン ,  欠損 ,  細胞 ,  ミトコンドリア ,  誘導