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J-GLOBAL ID：201202223942117767   整理番号：12A0138572

蝸牛でのコネキシン26の初期発達発現は蝸牛ギャップ結合でその支配的な役割に関わる

Early developmental expression of connexin26 in the cochlea contributes to its dominate functional role in the cochlear gap junctions

著者 (7件)： QU Yan (Dep. of Ear Nose & Throat, Third Hospital and Bethune International Peace Hospital of Hebei Medical Univ. ...) ,  TANG Wenxue (Dep. of Otolaryngology, Emory Univ. School of Medicine, 615 Michael Street, Atlanta, GA 30322-3030, USA) ,  ZHOU Binfei (Dep. of Otolaryngology, Emory Univ. School of Medicine, 615 Michael Street, Atlanta, GA 30322-3030, USA) ,  AHMAD Shoeb (Dep. of Otolaryngology, Emory Univ. School of Medicine, 615 Michael Street, Atlanta, GA 30322-3030, USA) ,  CHANG Qing (Dep. of Otolaryngology, Emory Univ. School of Medicine, 615 Michael Street, Atlanta, GA 30322-3030, USA) ,  LI Xiaoming (Dep. of Ear Nose & Throat, Third Hospital and Bethune International Peace Hospital of Hebei Medical Univ. ...) ,  LIN Xi (Dep. of Otolaryngology, Emory Univ. School of Medicine, 615 Michael Street, Atlanta, GA 30322-3030, USA)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 417  号： 1  ページ： 245-250  発行年： 2012年01月06日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： それぞれ,コネキシン26(Cx26)とCx30蛋白質をコードする,Gjb2とGjb6遺伝子の変異は,ヒト常染色体非症候性言語修得前難聴の全症例の約半分と関係する。しかしながら,難聴の分子機構は,不明である。多くの蝸牛ギャップ結合(GJs)は,Cx26とCx30の共集合であり,それらのどちらかの欠損は,難聴を生じる。我々の以前の研究は,正常な聴力が,Cx26が過剰発現している場合,Cx30の非存在下でも可能であることを示した。聴力での各種の型のコネキシンに対する,特異な機能的要求性を更に試験するため,条件Cx26 (cCx26)ヌルマウスの聴力が,遺伝的に過剰発現しているCx30により救済されるかを検討した。対照と実験マウスモデルの複数の系を用いた。聴性脳幹反応(ABR)測定は,欠損したCx26またはCx3を,統合細菌人工染色体(BAC)からトランス遺伝子的に発現した場合,標的化遺伝子欠損マウスで正常な聴力を示すことを明らかにしBAC救済法の効果を示した。これとは異なり,重度の難聴は,Cx30を過剰発現した,cCx26ヌルマウスで見出された。形態学的観察は,ABRデータと一致した。Cx30のトランス遺伝子過剰発現有りおよび無での,cCx26ヌルマウスの蝸牛は,共に生後蝸牛発達の典型的な未熟特徴-閉鎖したコルチトンネルを示した。免疫標識データおよびウエスタンブロット定量は,Cx26蛋白質発現が,生後初期の蝸牛でCx30のそれに先立つことを示した。Cx26のヌル発現は,このため,発達中の蝸牛の機能的に重要な領域でのGJsの総除去が可能な場合,一時的な期間で特異に生じる。Cx26は,聴覚感覚上皮の発達で必須の役割をし,正常な聴力に必要な,その特異な発達機能は,Cx30により置き換えられないと結論した。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： 蝸牛 ,  *コネキシン ,  *ギャップ結合 ,  ベクター ,  染色体 ,  難聴 ,  欠失突然変異 ,  マウス ,  薬理実験動物
準シソーラス用語： *コネキシン26 ,  BAC【染色体】 ,  マウスモデル ,  コネキシン30

分類 (1件)： 聴覚  (EJ13030M)

タイトルに関連する用語 (8件)： 蝸牛 ,  コネキシン26 ,  初期 ,  発達 ,  発現 ,  ギャップ結合 ,  支配 ,  役割