抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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ミトコンドリアのAAAプロテアーゼはミトコンドリアの蛋白質恒常性維持で重要な役割を果たしている。それらは,プロセシング酵素として作用すること,また誤って折畳まれた蛋白質の選択的ターンオーバーを確実にすることによって,ミトコンドリア蛋白質の生物発生を調節及び促進する。AAAプロテアーゼの欠陥は,ヒトにおける神経変性を含む様々な生物の多面的欠損を引き起こす。AAAプロテアーゼは,ミトコンドリア内膜における環状の六量体複合体から成り,酵母からヒトまで機能的に保存されているが,相違はオーソロガス酵素サブユニット組成で明らかである。最近の構造的及び生化学的研究から,AAAプロテアーゼがATP依存的にそれらの基質をどのように分解するかが明らかになった。ATP加水分解のサブユニット間協調は,AAA環内の順序づけられたATP加水分解に結びつき,膜からの効率的基質転位(ディスロケーション)と蛋白質分解チャンバーへの効率的基質移行(トランスロケーション)を保証する。本レビューでは,ミトコンドリアのAAAプロテアーゼの広い機能,及び他のAAA+機械との関連の基礎となる分子機構に関する最近の知見を要約した。本記事は,AAA ATPアーゼ:構造と機能と題する特集号の一部である。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.