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J-GLOBAL ID：201202228224515071   整理番号：12A0717584

代謝誘導ヘテロプラスミーシフト及びl-アルギニン処理はMELASのニューロン様モデルにおけるエネルギー欠損を軽減する

Metabolically induced heteroplasmy shifting and l-arginine treatment reduce the energetic defect in a neuronal-like model of MELAS

著者 (18件)： DESQUIRET-DUMAS Valerie (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  DESQUIRET-DUMAS Valerie (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  GUEGUEN Naig (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  GUEGUEN Naig (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  BARTH Magalie (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  CHEVROLLIER Arnaud (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  CHEVROLLIER Arnaud (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  HANCOCK Saege (Centre for Mitochondrial and Epigenomic Medicine, Univ. of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA) ,  WALLACE Douglas C. (Centre for Mitochondrial and Epigenomic Medicine, Univ. of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA) ,  AMATI-BONNEAU Patrizia (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  AMATI-BONNEAU Patrizia (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  HENRION Daniel (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  BONNEAU Dominique (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  BONNEAU Dominique (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  REYNIER Pascal (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  REYNIER Pascal (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA) ,  PROCACCIO Vincent (Dep. of Biochemistry and Genetics, Angers Univ. Hospital, School of Medicine, Angers, F-49000, FRA) ,  PROCACCIO Vincent (UMR INSERM U1083-CNRS 6214, Angers Univ. F-49000 Angers, FRA)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1822  号： 6  ページ： 1019-1029  発行年： 2012年06月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 二つの異なる突然変異体負荷,すなわち70%及び100%の神経芽細胞腫細胞系(SH-SY5Y)の核背景での一連の細胞質雑種細胞系を開発した。細胞質雑種の代謝及びミトコンドリア呼吸鎖活性に及ぼす突然変異の影響を調べた。m.3243A>Gミトコンドリア突然変異はニューロン細胞での解糖に対する代謝スイッチを誘導し,呼吸鎖アセンブリ及び活性の重篤な欠損をもたらした。突然変異体細胞における生化学的欠損を償うために2種の戦略を用いた。一つは培養培地におけるグルコース含量の低下から成り,もう一つはl-アルギニンの添加を伴った。グルコースの低下は100%突然変異体細胞を有意に野生型にシフトし,90%突然変異体レベルに到達させ,呼吸鎖複合体アセンブリを回復させた。一酸化窒素(NO)ドナーであるl-アルギニンの添加は,不十分なNO代謝がNOの相対的欠乏をもたらす突然変異体細胞における複合体I活性を改善した。このように,代謝誘導ヘテロプラスミーシフト及びl-アルギニン治療は,MELASに対する有望な治療戦略を構成すると思われる。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： ミトコンドリア脳筋症 ,  *先天性代謝異常 ,  *分子遺伝現象 ,  *アミノ酸 ,  ニューロン ,  エネルギー代謝 ,  突然変異体 ,  腫瘍細胞 ,  培養細胞 ,  雑種細胞 ,  ミトコンドリア ,  電子伝達系 ,  解糖系 ,  欠失突然変異 ,  複合酵素系 ,  一酸化窒素 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  第一アミン ,  ヘキソース ,  アルドース ,  NAD(P)Hデヒドロゲナーゼ【EC1.6.5】
準シソーラス用語： NAD(P)Hデヒドロゲナーゼ(キノン類) ,  *MELAS症候群 ,  SH-SY5Y細胞 ,  *ヘテロプラスミー ,  呼吸鎖 ,  呼吸鎖複合体 ,  細胞質雑種 ,  神経芽細胞腫細胞 ,  複合体I

分類 (4件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  遺伝的変異  (EC01030Y) ,  生物学的機能  (EB03040U)

物質索引 (2件)： L-アルギニン ,  グルコース

タイトルに関連する用語 (8件)： 代謝 ,  誘導 ,  L-アルギニン ,  MELAS ,  ニューロン ,  モデル ,  エネルギー ,  欠損