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J-GLOBAL ID：201202228386148439   整理番号：12A1067358

ペルオキシソームABC輸送体:構造,機能及び疾病における役割

Peroxisomal ABC transporters: Structure, function and role in disease

著者 (2件)： MORITA Masashi ,  IMANAKA Tsuneo
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1822  号： 9  ページ： 1387-1396  発行年： 2012年09月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ATP結合カセット(ABC)輸送体は膜蛋白質の最大ファミリーの1つに属し,真正細菌から哺乳類にかけてほとんど全ての生物に存在する。これらは形質膜及びミトコンドリア,ペルオキシソーム(PO),小胞体,Golgi体およびリソソームのような細胞内コンパートメントに存在し,多様な異なる細胞過程においてさまざまな基質の輸送を仲介する。これらはアミノ酸,多糖類,ペプチド,脂質及び薬物/毒素のような生体異物の輸送に関連した。サブファミリーDに属する3ABC輸送体を哺乳類POにおいて同定した。このABC輸送体はハーフサイズであり,翻訳後輸送後にホモ二量体として大部分がPO膜に集合した。ABCD1/ALDP及びABCD2/ALDRPは基質特異性の異なる極長鎖アシルCoAの輸送に関与することを示唆し,ABCD3/PMP70は長/分岐鎖アシルCoA輸送に関与した。ABCD1は極長鎖脂肪酸のPO β酸化の先天性障害であるX連鎖副腎白質ジストロフィー(X-ALD)をもたらすことが知られる。ここに,これらのABC輸送体はX-ALDを含む生理学的/病理学的過程においていかに標的化し,PO膜に集合し及びこれらの機能を果たすかについての近年の理解の進展を要約した。この論文は表題「健康及び疾病におけるペルオキシソームの代謝機能及び生物発生」の特集号の一部である。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *ペルオキシソーム ,  *ABC輸送体 ,  細胞膜 ,  ミトコンドリア ,  小胞体 ,  Golgi体 ,  β酸化 ,  脂質代謝 ,  脂肪酸 ,  *先天性代謝異常 ,  アシルCoA ,  生体輸送 ,  細胞内輸送
準シソーラス用語： 極長鎖脂肪酸 ,  *副腎白質ジストロフィー

分類 (3件)： 細胞膜の輸送  (EF04020R) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (4件)： ペルオキシソーム ,  ABC輸送体 ,  疾病 ,  役割