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J-GLOBAL ID：201202232627564487   整理番号：12A1066830

アミロイドーシスにおける細胞外シャペロンの役割

Roles of Extracellular Chaperones in Amyloidosis

著者 (4件)： WYATT Amy R. ,  YERBURY Justin J. ,  DABBS Rebecca A. ,  WILSON Mark R.
資料名： Journal of Molecular Biology  (Journal of Molecular Biology)
巻： 421  号： 4-5  ページ： 499-516  発行年： 2012年08月24日 
JST資料番号： D0124B  ISSN： 0022-2836  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 細胞外蛋白質ミスフォールディング及び凝集はAlzheimer病,海綿状脳症及びII型糖尿病を含む最も重篤な多数のアミロイドーシスの基盤である。それにもかかわらず,蛋白質ホメオスタシス(プロテオスタシス)研究は,細胞内の蛋白質配座及び濃度をモニターするために機能する特性化系にほとんど集中されてきた。筆者等は細胞外空間において存在する分泌シャペロンの拡大ファミリーを含む対応系の要素を同定することを開始した。これらの細胞内対応体と同様に,細胞外シャペロンはプロテオスタシスを維持する系において中心的役割を果たすらしい。しかしながら,これらが関与する正確な詳細は今まさに浮上してきた。細胞外シャペロンはミスフォールディング蛋白質のために生体液を巡回し,細胞内受容体を介してこれらのクリアランスを促進することを提案した。重要なことに,多数のアミロイドーシスは蛋白質クリアランスの程度の機能障害と関連した。これは,細胞外プロテオスタシスをもたらす系の破壊または重篤性は,病理学的蛋白質凝集体の蓄積及び疾患をもたらすとのモデルと一致した。細胞外プロテオスタシスを維持するメカニズムのさななる特性化により,多数の重篤な疾患がなぜ起きるかについて明らかにし,これらに対抗するために必要な戦略を提供した。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *アミロイドーシス ,  *シャペロンタンパク質 ,  折畳み構造 ,  凝集 ,  インターナリゼーション ,  *ホメオスタシス ,  クリアランス ,  Alzheimer病 ,  凝集体 ,  生体内蓄積
準シソーラス用語： *プロテオスタシス ,  受容体依存性エンドサイトーシス ,  蛋白質ミスフォールディング ,  蛋白質凝集 ,  蛋白質凝集体

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (3件)： アミロイドーシス ,  シャペロン ,  役割