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J-GLOBAL ID：201202241138119801   整理番号：12A0777843

Rab11活性の欠損はハンチントン病マウスの一次ニューロンにおけるグルコース代謝低下の基盤をなす

Deficient Rab11 activity underlies glucose hypometabolism in primary neurons of Huntington’s disease mice

著者 (6件)： LI Xueyi (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA) ,  VALENCIA Antonio (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA) ,  MCCLORY Hollis (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA) ,  SAPP Ellen (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA) ,  KEGEL Kimberly B. (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA) ,  DIFIGLIA Marian (Dep. of Neurology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Charlestown, MA 02129, USA)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 421  号： 4  ページ： 727-730  発行年： 2012年05月18日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ハンチントン病(HD)は,huntingtin遺伝子のCAG反復拡張により起こる進行性神経変性疾患である。陽電子放射断層撮影研究は不明な機構によるHD患者脳における,グルコース代謝の低下を明らかにした。ここで,野生型(WT)およびHDノックインマウスの胚性初代皮質ニューロンにおけるグルコース利用性CAG反復を内因性マウスを検討した。140CAG反復を内因性マウスhuntingtin遺伝子(HD^140Q/140Q)に挿入した。初代HD^140Q/140Q皮質ニューロンはWTニューロンよりグルコース取込が少なく,不活性化型および活性型Rab11の発現はWTニューロンのグルコース取込を変化させ,Rab11の正常活性がグルコースのニューロン取込に必要であることを示唆した。Rab11活性はHD^140Q/140Qニューロンで消失することが知られる。Rab11活性を亢進するドミナント活性Rab11の発現は,HD^140Q/140Qニューロンのグルコース取込を正常化した。この結果はRab11の活性欠損がHDのグルコース代謝低下の新しい機構であることを示唆する。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *GTPアーゼ ,  GTP結合タンパク質 ,  *Huntington病 ,  *糖質代謝 ,  取込 ,  糖輸送 ,  初代培養 ,  反復配列 ,  遺伝子 ,  ヌクレオチド配列
準シソーラス用語： *Rab11 ,  グルコース取込 ,  *グルコース代謝 ,  ハンチンチン

分類 (1件)： 運動器系の疾患  (GG03000T)

タイトルに関連する用語 (8件)： Rab11 ,  活性 ,  欠損 ,  ハンチントン病 ,  マウス ,  ニューロン ,  グルコース代謝 ,  基盤