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J-GLOBAL ID：201202245652924336   整理番号：12A1158574

コアSMN-ゲミン2複合体の溶液構造

Solution structure of the core SMN-Gemin2 complex

著者 (9件)： SARACHAN Kathryn L. (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  VALENTINE Kathleen G. (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  GUPTA Kushol (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  MOORMAN Veronica R. (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  GLEDHILL John M., JR (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  BERNENS Matthew (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  TOMMOS Cecilia (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  WAND A. Joshua (Univ. Pennsylvania, PA, USA) ,  VAN DUYNE Gregory D. (Univ. Pennsylvania, PA, USA)
資料名： Biochemical Journal  (Biochemical Journal)
巻： 445  号： 3  ページ： 361-370  発行年： 2012年08月01日 
JST資料番号： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトスプライセオソームsnRNPの会合は細胞質で開始され,マルチ蛋白質である運動ニューロン生存(SMN)複合体は,この会合時の小核RNA(snRNA)の保存部位上でのSm蛋白質の7回膜貫通リング形成を媒介する。SMN複合体に含まれるゲミン2はsnRNP生合成に関与する。SMNは神経変性疾患である脊髄性筋萎縮症(SMA)患者での欠損または変異遺伝子として同定された。本研究では,NMR分光法によりSMNのゲミン2結合ドメインと結合したゲミン2の溶液中構造を明らかにした。本解析により,ゲミン2の構造と,ゲミン2がどのようにSMNと結合するかと結合インターフェース近傍の保存SMN残基の意義が明らかとなった。SMA患者で変異が認められるいくつかのSMN中の保存残基はゲミン2結合に必要ではなく,snRNP会合に重要と考えられた。

シソーラス用語： *RNA結合タンパク質 ,  スプライシング因子 ,  運動神経 ,  ヒト ,  運動障害 ,  筋萎縮症 ,  *snRNP ,  タンパク質複合体 ,  分子構造 ,  NMR【磁気共鳴】 ,  構造活性相関
準シソーラス用語： *SMN蛋白質 ,  Sm蛋白質 ,  *ゲミン2 ,  脊髄性筋萎縮症 ,  溶液構造【溶質】

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  分子構造  (EB03020Y)

タイトルに関連する用語 (3件)： コア ,  複合体 ,  溶液構造