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J-GLOBAL ID：201202246163873970   整理番号：12A1604067

21-ヒドロキシラーゼ欠損症新生児により尿に排泄されるステロイド.3.アンドロスタン類およびアンドロステン類のGC-MSおよびGC-MS/MSを用いる特性化

Steroids excreted in urine by neonates with 21-hydroxylase deficiency. 3. Characterization, using GC-MS and GC-MS/MS, of androstanes and androstenes

著者 (3件)： CHRISTAKOUDI Sofia (Dep. of Clinical Biochemistry, King’s Coll. Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS, GBR) ,  COWAN David A. (Dep. of Forensic Sci. and Drug Monitoring, King’s Coll. London, 150 Stamford Street, London SE1 9NH, GBR) ,  TAYLOR Norman F. (Dep. of Clinical Biochemistry, King’s Coll. Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS, GBR)
資料名： Steroids  (Steroids)
巻： 77  号： 13  ページ： 1487-1501  発行年： 2012年11月 
JST資料番号： C0103B  ISSN： 0039-128X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 21-ヒドロキシラーゼ欠損症新生児由来の尿は広範囲のアンドロスタン(エン)類を含むが,その多くは以前に説明されていない。尿ステロイドの包括的研究の第三部として特性化を提供し,この疾患の診断を強化し,新生児におけるステロイド代謝についてさらに明らかにすることを目的とした。ステロイドを抽出および酵素的複合体加水分解後,メチルオキシム-トリメチルシリルエーテル誘導体としてガスクロマトグラフ-四重極イオントラップ質量分析に基づいて解析した。今までに記されていないアンドロスタン(エン)類の構造を決定するために,GC-MSおよびGC-MS/MSスペクトルは一緒に用いられた。GC-MS/MSは2-ヒドロキシル化アンドロステンジオンの構造特性化に極めて重要であったが,GC-MSは17-ヒドロキシル化プレグナン(エン)類と異なり,アンドロスタン(エン)類について通常多くの情報を与えた。D環に置換基のない構造的に類似したアンドロスステンジオン類およびプロゲステロン類のGC-MS特性とGC-MS/MS特性間で並行が見られたが,17-ヒドロキシル化プロゲステロンでは見られなかった。GC-MS特性に基づく5α(β)配向の帰属は11-オキソ-アンドロスタン類について可能であった。21-ヒドロキシラーゼ欠損症における主要な内因性3β-ヒドロキシ-5-エンは影響を受けない新生児においてそれらとは異なることはなかった。重要な質的および量的差異は5-α(β)-アンドロスタン類および3-オキソ-アンドロスタ-4-エン類を含んだ。これらのヒドロキシル化の主要な位置はC2,C6,C11,C16およびC18であった。さらにオキソ基はC6,C11およびC16において一般的であった。21-ヒドロキシラーゼ欠損症新生児由来の尿中のアンドロステンジオンの多重酸素化代謝産物の存在およびそれらのパターンは男性ホルモン合成の古典的経路の支配を示し,クリアランスに対する必要の増加を反映すると結論した。アンドロスタン(エン)類における酸素化の位置はC3~C5における立体配置に依存している。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： 酵素欠乏 ,  *先天性代謝異常 ,  *ステロイド ,  新生児 ,  イオントラップ質量分析 ,  GC-MS分析 ,  タンデム質量分析 ,  代謝産物 ,  脂環式ケトン ,  クリアランス ,  酸素化 ,  *尿中排泄 ,  立体配置 ,  エーテル ,  有機ケイ素化合物 ,  ヒドロキシ化
準シソーラス用語： ヒドロキシル化 ,  *21-ヒドロキシラーゼ欠損症 ,  GC-MS/MS分析 ,  アンドロスタン類 ,  アンドロステン類 ,  シリルエーテル ,  四重極イオントラップ質量分析

分類 (4件)： 脂質の代謝と栄養  (EJ02034Q) ,  生物薬剤学(基礎)  (GY01021U) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  ホルモン・サイトカイン・生理活性ペプチド一般  (EB08010W)

タイトルに関連する用語 (9件)： 21-ヒドロキシラーゼ欠損症 ,  新生児 ,  尿 ,  排泄 ,  ステロイド ,  アンドロスタン類 ,  アンドロステン類 ,  GC-MS ,  特性化