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J-GLOBAL ID：201202250635326232   整理番号：12A0834033

ER内に保持されたHERGカリウムチャネルのA422T変異は薬理学的または分子シャペロンにより救済され得る

A422T mutation in HERG potassium channel retained in ER is rescurable by pharmacologic or molecular chaperones

著者 (12件)： GUO Jia (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  GUO Jia (Dep. of Nephrology, the First Affiliated Hospital, Zhengzhou Univ., Zhengzhou 450052, CHN) ,  ZHANG Xiangmei (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  HU Zhensheng (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHUANG Zhong (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHU Zhonghua (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  CHEN Zhong (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  CHEN Wen (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHAO Zhongzhong (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHANG Chaoying (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHANG Zhao (Jiangsu Key Lab. for Molecular and Medical Biotechnology, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ., Nanjing 210046, CHN) ,  ZHANG Zhao (Jiangsu Key Lab. for Supermolecular Medicinal Materials & Applications, Coll. of Life Sci., Nanjing Normal Univ. ...)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 422  号： 2  ページ： 305-310  発行年： 2012年06月01日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ここで,HERG K⁺チャンネルのA422T変異の生物学的及び電気生理的結果,および薬理学的或いは分子シャペロンの役割を,HEK293細胞での発現系を用い研究した。A422T変異は全細胞記録電流を著しく減少し,155kDaの複合グリコシル化蛋白質がウェスタンブロットで欠損していることを見いだした。変異蛋白質は免疫細胞化学で主に細胞質に局在し,成熟化は輸送欠損を起こすことを示唆した。更にA422T変異は野生型に対しドミナントネガティブ抑制を示し,速度論過程は変化した。特に輸送欠損A422T変異は低温で細胞処理,薬理学的シャペロン,E4031あるいはHsp90の過剰発現により部分的に救済された。結論として,HERG K⁺チャンネルのミスセンスA422T変異は輸送欠損を起こし,これは薬理学的或いは分子シャペロンで救済され得る。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *遺伝子 ,  *カリウムチャンネル ,  塩基対置換 ,  タンパク質工学 ,  突然変異体 ,  *シャペロンタンパク質 ,  電気生理 ,  細胞内分布 ,  ミスセンス突然変異 ,  遺伝病 ,  不整脈 ,  細胞内輸送
準シソーラス用語： *HERG ,  アミノ酸置換 ,  短QT症候群 ,  蛋白質輸送 ,  *分子シャペロン

分類 (1件)： 細胞膜の受容体  (EF04030C)

タイトルに関連する用語 (6件)： Er ,  HERG ,  カリウムチャネル ,  変異 ,  薬理学 ,  分子シャペロン