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J-GLOBAL ID：201202252353537454   整理番号：12A0834804

アクチン構造動力学に及ぼすジストロフィンドメインとウトロフィンドメインの影響:治療設計のための含意

Impacts of Dystrophin and Utrophin Domains on Actin Structural Dynamics: Implications for Therapeutic Design

著者 (6件)： LIN Ava Yun ,  PROCHNIEWICZ Ewa ,  HENDERSON Davin M. ,  LI Bin ,  ERVASTI James M. ,  THOMAS David D.
資料名： Journal of Molecular Biology  (Journal of Molecular Biology)
巻： 420  号： 1-2  ページ： 87-98  発行年： 2012年06月29日 
JST資料番号： D0124B  ISSN： 0022-2836  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アクチンの時間分解リン光異方性(TPA)を使用して,筋ジストロフィーの遺伝子治療の含意とともに,ジストロフィンとウトロフィンのドメインを以前に評価した。本研究では,これら蛋白質の個々ドメインについて評価した。2つのアクチン結合ドメインの1つを欠く「ミニジストロフィン」は,マウスにおけるジストロフィー表現型の救助における有効性と相関して,アクチン動力学の調節ではジストロフィンほど有効でないことを見出した。対照的に,より広範な内部欠失を持つ「ミクロウトロフィン」は,アクチン動力学の調節で,完全長ジストロフィンと同じくらい有効であることを見出した。各ウトロフィンのアクチン結合ドメインは,アクチンのレジリエンスを促進したが,ジストロフィン構成要素は,十分な機能のために,アクチン結合ドメインとC末端ドメインの両方を必要とした。遺伝子治療設計や蛋白質治療設計のために,ウトロフィンテンプレートの使用を支援した。TPAによって測定されたアクチン-蛋白質複合体のレジリエンスは,mdxマウスにおけるジストロフィン構成要素とウトロフィン構成要素による機能的救助に関する以前の結果とよく相関した。遺伝子治療構成要素の設計や試験を援助するin vitroの方法として,TPAの使用を提案した。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *時間分解分光法 ,  アクチン ,  *筋ジストロフィー ,  遺伝子療法 ,  *ジストロフィン ,  *タンパク質 ,  マウス ,  結合部位 ,  レジリエンス ,  分子動力学 ,  タンパク質複合体 ,  実験動物
準シソーラス用語： *時間分解リン光異方性 ,  *ウトロフィン ,  MDXマウス

分類 (4件)： 蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N) ,  筋肉  (EJ10020G) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  生物物理的研究法  (EA03020V)

タイトルに関連する用語 (7件)： アクチン ,  構造動力学 ,  ウトロフィン ,  ドメイン ,  治療 ,  設計 ,  含意