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J-GLOBAL ID：201202256993075975   整理番号：12A0876087

フィタン酸は幼若ラット心臓のミトコンドリア恒常性を乱す:Refsum病における心筋症の可能な病態

Phytanic acid disturbs mitochondrial homeostasis in heart of young rats: a possible pathomechanism of cardiomyopathy in Refsum disease

著者 (9件)： GRINGS Mateus (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  TONIN Anelise Miotti (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  KNEBEL Lisiane Aurelio (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  ZANATTA Angela (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  MOURA Alana Pimentel (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  FILHO Carlos Severo Dutra (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  WAJNER Moacir (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...) ,  WAJNER Moacir (Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Servico de Genetica Medica, Porto Alegre, RS, BRA) ,  LEIPNITZ Guilhian (Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Bioquimica, Instituto de Ciencias Basicas da Saude, Rua ...)
資料名： Molecular and Cellular Biochemistry  (Molecular and Cellular Biochemistry)
巻： 366  号： 1-2  ページ： 335-343  発行年： 2012年07月 
JST資料番号： C0452B  ISSN： 0300-8177  CODEN： MCBIB8  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： フィタン酸(Phyt)は,Refsum病患者の組織および体液に蓄積する。心筋症はこの疾患の重要な臨床所見であるが,心臓障害に機構は不明である。ここで,幼若ラット心臓における酸化ストレスの重要なパラメータに対するPhytのin vitro効果を研究した。Phytはチオバルビツール酸反応産物レベル(P<0.001)およびカルボニル形成(P<0.01)を有意に増加させ,この脂肪酸が脂質および蛋白質酸化障害をそれぞれ誘導することを示唆した。対照的にPhytはスルフィドリル酸化を変化させなかった。Phytはグルタチオン濃度を減少した(P<0.05).更にPhytは2′,7′-ジクロロフルオレセイン酸化(DCFH)を増加させ(P<0.01),活性酸素生成を反映した。また誘導脂肪および蛋白質障害,GSHレベルの減少とDCFH酸化の増加は活性酸素スカベンジャーメラトニン,トロロックス,GSHにより抑制されたが,一酸化窒素阻害剤によってはされず,活性酸素がこれら効果に関与していることを示唆した。次にPhytが心臓上清のNADH-チトクロームcオキシドレダクターゼ(複合体I-III)活性を強く阻害し(P<0.001),心臓ミトコンドリアの膜電位およびNAD(P)Hプールを減少し,Phytが代謝阻害剤および電子伝達系のアンカップラーとして作用することを示唆した。それ故,Phytにより誘導される細胞エネルギーおよび酸化還元ホメオスタシスの撹乱はRefsum病患者で見られる心筋症に寄与するであろう。Copyright 2012 Springer Science+Business Media, LLC. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： ニューロパチー ,  リポイド蓄積症 ,  遺伝病 ,  先天性代謝異常 ,  代謝性脳疾患 ,  *ミトコンドリア ,  ホメオスタシス ,  *心筋症 ,  活性酸素 ,  アンカップラー ,  膜電位 ,  ヘムオキシドレダクターゼ ,  脂肪族アミン ,  チオール ,  脂肪族カルボン酸 ,  トリペプチド ,  含硫アミノ酸 ,  カルボン酸 ,  フェノール類 ,  酸素複素環化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  脂肪酸 ,  窒素複素環化合物 ,  カルボアミド ,  フェノールエーテル
準シソーラス用語： Refsum病 ,  チトクロームオキシドレダクターゼ

分類 (3件)： 生薬の薬理の基礎研究  (GX06020J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

物質索引 (4件)： グルタチオン ,  トロロックス ,  フィタン酸 ,  メラトニン

タイトルに関連する用語 (8件)： フィタン酸 ,  幼若ラット ,  心臓 ,  ミトコンドリア ,  恒常性 ,  Refsum病 ,  心筋症 ,  病態