抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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アンカー細胞-細胞接着(デスモソーム,付着筋膜)は,心筋細胞と組織の機械的完全性の維持に重要な役割をする。これら高分子構造の重要な成分の遺伝的変異かつ/または重要な成分の消失は,次第に催不整脈性心筋症と関係するが,それらの特異的な役割は,主に働いている(心室)心筋内の影響による。蓄積する証拠も,心臓伝導系の心筋細胞のアンカー細胞-細胞接着成分の重要な役割を示す。これは,心臓伝導系の特異的なコンパートメント/構造(洞房結節,房室結節,ヒス・プルキンエ系)でのアンカー細胞接着の分子的と超構造存在によるだけでなく,伝導系と関係した不整脈が重要なアンカー細胞-細胞接着蛋白質に欠損かつ/または変異を有する心筋症のヒトおよびマウスモデルで見出すことができることによっても証明される。これら研究は,心臓伝導系機能および不整脈でのアンカー細胞-細胞接着に対する分子的と細胞的役割の理解を必要とする。この総説は,(i)心臓伝導系のアンカー細胞-細胞接着に対し重要な役割を規定する実験的所見,(ii)伝導系の加齢と関係した心臓リモデリングでのこれら構造の関与に関する洞察,(iii)心臓伝導系構造に標的化する,利用可能な遺伝的マウスモデルのまとめ,(iv)催不整脈性心臓疾患に対する将来の治療に与えるこれら所見の関係を中心にした。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.