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J-GLOBAL ID：201202266844320016   整理番号：12A0413250

ミトコンドリアアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの不活性化は酵母フラタキシン欠損細胞呼吸欠陥に寄与する

Inactivation of mitochondrial aspartate aminotransferase contributes to the respiratory deficit of yeast trataxin-deficient cells

著者 (4件)： SLIWA Dominika (Univ. Paris Diderot, Paris, FRA) ,  DAIROU Julien (Univ. Paris Diderot, Paris, FRA) ,  CAMADRO Jean-Michel (Univ. Paris Diderot, Paris, FRA) ,  SANTOS Renata (Univ. Paris Diderot, Paris, FRA)
資料名： Biochemical Journal  (Biochemical Journal)
巻： 441  号： 3  ページ： 945-953  発行年： 2012年02月01日 
JST資料番号： B0205A  ISSN： 0264-6021  CODEN： BIJOAK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリア病Friedreich失調症の病因であるフラタキシンの鉄ホメオスタシスにおける役割とアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ欠損との関連をS.cerevisiaeで検証した。フラタキシン欠失酵母ミトコンドリアではリンゴ酸-アスパラギン酸-NADH呼吸鎖がリンゴ酸デヒドロゲナーゼ,アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ活性低下により減衰した。フラタキシン欠失ミトコンドリアでは野生型でみられるアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼアセチル化が起こらず,脱アセチルが進行し,翻訳後修飾の欠陥による活性低下を示唆した。フラタキシン欠失と鉄-硫黄クラスターアセンブリー欠損による電子伝達系不活性化誘発のFriedreich失調症発症との関連を指摘した。

シソーラス用語： *ミトコンドリア脳筋症 ,  小脳性運動失調 ,  *電子伝達系 ,  *アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ ,  酵素欠乏 ,  *鉄-硫黄タンパク質 ,  翻訳後修飾 ,  Saccharomyces cerevisiae ,  欠失突然変異
準シソーラス用語： *Friedreich失調症 ,  *フラタキシン

分類 (2件)： 生体エネルギー論一般  (EB10010X) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： ミトコンドリアアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ ,  不活性化 ,  酵母 ,  フラタキシン ,  欠損 ,  細胞呼吸 ,  欠陥