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J-GLOBAL ID：201202274629198520   整理番号：12A0060925

Globotriaosylceramideは酵素置換療法により治療したFabry患者の酸化ストレス及び炎症と相関する

Globotriaosylceramide is correlated with oxidative stress and inflammation in Fabry patients treated with enzyme replacement therapy

著者 (11件)： BIANCINI Giovana B. ,  VANZIN Camila S. ,  RODRIGUES Daiane B. ,  DEON Marion ,  RIBAS Graziela S. ,  BARSCHAK Alethea G. ,  MANFREDINI Vanusa ,  NETTO Cristina B.O. ,  JARDIM Laura B. ,  GIUGLIANI Roberto ,  VARGAS Carmen R.
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1822  号： 2  ページ： 226-232  発行年： 2012年02月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fabry病はα-ガラクトシダーゼAの活性欠失により酵素基質の蓄積をもたらす先天性代謝異常である。酵素置換療法(ERT)により治療したFabry患者の酸化ストレスパラメータ,炎症サイトカイン及び酵素基質Globotriaosylceramide(Gb3)レベルを研究し,これらの間の関連性を実証した。FRT下の患者(n=14)及び同年齢の健常人(n=14)の尿および血液試料を分析した。GSH及びグルタチオンペルオキシダーゼ(GPx)活性の低下及び赤血球のスーパーオキシドジスムターゼ/カタラーゼ(SOD/CAT)比の増加により,患者は抗酸化防御レベルの低減を示した。生体分子(脂質及び蛋白質)への損傷に関して,マロンジアルデヒド(MDA)及び蛋白質カルボニル基の血漿レベル及び尿でのジチロシンは患者において増加することを見出した。炎症性サイトカインIL6及びTNFαもまた患者において増加した。尿Gb3レベルはIL6,カルボニル基及びMDAの血漿レベルと正相関した。IL6レベルはジチロシンと直接相関し,GPx活性と逆相関した。このデータにより,炎症及び酸化状態はFabry患者において発生し,Gb3により誘導されることを示唆した。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *Fabry病 ,  *酸化ストレス ,  *炎症 ,  ヒト ,  *生体防御 ,  血漿中濃度 ,  尿中排泄 ,  グルタチオンペルオキシダーゼ ,  酵素活性度 ,  赤血球 ,  カルボニル基 ,  インターロイキン6 ,  生体内蓄積 ,  *分化抗原 ,  脂肪族アミン ,  チオール ,  脂肪族カルボン酸 ,  トリペプチド ,  含硫アミノ酸 ,  細菌毒素 ,  脂肪族アルデヒド
準シソーラス用語： 抗酸化防御

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  生体防御と免疫系一般  (ED01010F)

物質索引 (4件)： GSH ,  グロボトリアオシルセラミド ,  ジチロシン ,  マロンジアルデヒド

タイトルに関連する用語 (7件)： 酵素 ,  置換療法 ,  治療 ,  患者 ,  酸化ストレス ,  炎症 ,  相関