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J-GLOBAL ID：201202277145453169   整理番号：12A0768308

細胞外シグナル制御キナーゼ経路の活性化は脆弱X症候群の行動欠如に寄与する

Activation of the extracellular signal-regulated kinase pathway contributes to the behavioral deficit of fragile x-syndrome

著者 (10件)： WANG Xinglong (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  SNAPE Mike (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  KLANN Eric (New York Univ., New York, USA) ,  STONE Jeremy G. (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  SINGH Avneet (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  PETERSEN Robert B. (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  CASTELLANI Rudy J. (Univ. Maryland, Maryland, USA) ,  CASADESUS Gemma (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  SMITH Mark A. (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA) ,  ZHU Xiongwei (Case Western Reserve Univ., Ohio, USA)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 121  号： 3/4  ページ： 672-679  発行年： 2012年05月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脆弱X症候群(FXS)の発症はFMR1遺伝子の欠失が原因であるが,FMR1機能消失と認知機能障害との関係は解明されていない。本研究では,FXS患者及びFMR1遺伝子ノックアウト(KO)マウス由来の脳組織を用いて,MEK1/2及びERKのリン酸化を検討した。FXS患者及びFMR1遺伝子KOマウスの脳では,ERKとその上流キナーゼMEK1/2のリン酸化が有意に上昇していた。FMR1遺伝子KOマウスの聴原性発作は,MEK1/2阻害剤のSR-327投与により消失した。FXS患者の認知及び臨床像にはERK経路が関与していることが示唆された。

シソーラス用語： ノックアウトマウス ,  *ERK【酵素】 ,  *脆弱X症候群 ,  遺伝子 ,  ヒト ,  MAPキナーゼキナーゼ ,  リン酸化 ,  てんかん ,  発作 ,  病態モデル ,  *大脳皮質 ,  海馬 ,  免疫染色
準シソーラス用語： FMR1遺伝子 ,  MEK1/2 ,  聴原性発作

分類 (2件)： 精神科の基礎医学  (GR01020I) ,  酵素一般  (EB09010D)

物質索引 (1件)： SL-327

タイトルに関連する用語 (6件)： 細胞外シグナル制御キナーゼ ,  経路 ,  活性化 ,  脆弱X症候群 ,  行動 ,  欠如