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J-GLOBAL ID：201302288560097199   整理番号：13A1542762

Notchシグナリング経路は脊髄性筋萎縮症の運動神経において活性化される

Notch Signaling Pathway Is Activated in Motoneurons of Spinal Muscular Atrophy

著者 (8件)： CARABALLO-MIRALLES Victor (Univ. Balearic Islands, Palma de Mallorca, ESP) ,  CARDONA-ROSSINYOL Andrea (Univ. Balearic Islands, Palma de Mallorca, ESP) ,  GARCERA Ana (Univ. Lleida-IRBLLEIDA, Lleida, ESP) ,  TORRES-BENITO Laura (Univ. Seville, Seville, ESP) ,  SOLER Rosa M. (Univ. Lleida-IRBLLEIDA, Lleida, ESP) ,  TABARES Lucia (Univ. Seville, Seville, ESP) ,  LLADO Jeronia (Univ. Balearic Islands, Palma de Mallorca, ESP) ,  OLMOS Gabriel (Univ. Balearic Islands, Palma de Mallorca, ESP)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 14  号： 6  ページ： 11424-11437 (WEB ONLY)  発行年： 2013年06月 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄性筋萎縮症(SMA)は,脊髄中のα運動ニューロンに影響を及ぼす低レベルの生存運動神経(SMN)蛋白質によって発生する神経変性疾患である。Notchシグナリングは,神経発達のマスターレギュレーターとして良く知られている細胞-細胞伝達方式であるが,成人中枢神経系において,重要な機能も有する。異常Notch機能は,いくつかの発達性神経障害と関係しているが,SMA病因におけるNotch経路の潜在的意義についてはまだ研究されていない。本論文では,shSMN構築によるレンチウイルスの形質導入後に,アストロサイトーマ細胞系統U87MG中で誘発されるSMN欠乏が,Notch情報伝達経路の主な構成成分,すなわち,そのリガンド(Notchレセプターとその活性細胞内型(NICD)であるJagged1とDelta1)の発現の増加と関係することについて報告した。SMAのSMNΔ7マウスモデルで,腰髄運動神経との密な接触において,Jagged1とDelta1が,星状細胞過程の増加に対して正に関連することがわかった。これらの運動神経において,その転写がNotchによって負に制御される前神経遺伝子ニューロゲニン3のNICDレベルの上昇と発現の減少を示すような,Notchシグナリングの増加が見出された。合わせて,これらの知見は,SMA運動神経のいくつかの病理学特性を理解するために関連がありそうである。(翻訳著者抄録)

シソーラス用語： *細胞情報伝達 ,  *運動障害 ,  *筋萎縮症 ,  運動神経 ,  ニューロン ,  神経系疾患 ,  中枢神経系 ,  星状細胞腫 ,  モデル ,  星状細胞 ,  膜タンパク質 ,  膜貫通タンパク質 ,  転写【遺伝】
準シソーラス用語： *Notchシグナリング ,  *脊髄性筋萎縮症 ,  α運動ニューロン ,  神経変性疾患 ,  アストロサイトーマ ,  マウスモデル ,  Jagged1蛋白質 ,  Delta1蛋白質 ,  遺伝子転写

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： Notchシグナリング ,  経路 ,  脊髄性筋萎縮症 ,  運動神経 ,  活性化