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J-GLOBAL ID：201402207411324180   整理番号：14A0698229

筋原性腫瘍:ジストロフィンはヒトの筋原性腫瘍の腫瘍抑制因子である

Dystrophin is a tumor suppressor in human cancers with myogenic programs

著者 (22件)： WANG Yuexiang (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  MARINO-ENRIQUEZ Adrian (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  ZHU Meijun (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  EILERS Grant (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  LEE Jen-Chieh (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  HENZE Joern (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  FLETCHER Benjamin S (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  FLETCHER Christopher D M (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  FLETCHER Jonathan A (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  BENNETT Richard R (Children’s Hospital, Massachusetts, USA) ,  KUNKEL Louis M (Children’s Hospital, Massachusetts, USA) ,  SHEN Yiping (Children’s Hospital, Massachusetts, USA) ,  SHEN Yiping (Jiaotong Univ., Shanghai, CHN) ,  LEE Jen-Chieh (National Taiwan Univ. Hospital, Taipei, TWN) ,  GU Zhizhan (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  FOX Edward A (Dana-Farber Cancer Inst., Massachusetts, USA) ,  ANTONESCU Cristina R (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, USA) ,  GUO Xiangqian (Stanford Univ. Medical Center, California, USA) ,  VAN DE RIJN Matt (Stanford Univ. Medical Center, California, USA) ,  RAUT Chandrajit P (Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Massachusetts, USA) ,  DEMETRI George D (Dana-Farber Cancer Inst., Massachusetts, USA) ,  ORDOG Tamas (Mayo Clinic, Minnesota, USA)
資料名： Nature Genetics  (Nature Genetics)
巻： 46  号： 6  ページ： 601-606  発行年： 2014年06月 
JST資料番号： W0430A  ISSN： 1061-4036  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトで多い間葉性腫瘍,消化管間質腫瘍(GIST),横紋筋肉腫(RMS),平滑筋肉腫(LMS)は筋原性の分化を特徴としている。この論文では,ジストロフィンをコードし,筋ジストロフィーに関連しているDMD遺伝子の遺伝子内欠失は,筋原性腫瘍が高悪性の致死的な肉腫に進展するための少なからぬメカニズムであることを報告する。ジストロフィンは非腫瘍性の良性型のGIST,RMS,LMS腫瘍に発現しており,DMDの欠失は427kDaのジストロフィンを含む大きいジストロフィンのアイソフォームを不活性化するが,71kDaの必須アイソフォームの発現は保持される。ジストロフィンは筋原性肉腫細胞の細胞移動,浸潤,足場非依存性,浸潤突起形成を抑制し,ジストロフィン不活性化は転移性GIST,胎児性RMS,LMS症例のそれぞれ96%,100%,62%で見られる。これらの所見はジストロフィンが腫瘍抑制因子であり,転移抑制因子でもあって,筋ジストロフィーの発症に対する治療は,一方でがんの治療にも関連していることを示唆している。Copyright Nature Publishing Group 2014

シソーラス用語： ヒト ,  癌抑制タンパク質 ,  *ジストロフィン ,  腫瘍 ,  消化器腫瘍 ,  横紋筋肉腫 ,  平滑筋肉腫 ,  遺伝子 ,  筋ジストロフィー ,  筋形成 ,  肉腫 ,  *軟部組織腫瘍
準シソーラス用語： DMD遺伝子 ,  間葉性腫瘍 ,  *筋肉腫瘍 ,  消化管間質腫瘍

分類 (2件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  発癌機序・因子  (GE02020C)

タイトルに関連する用語 (4件)： 腫瘍 ,  ジストロフィン ,  ヒト ,  腫瘍抑制因子