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J-GLOBAL ID：201402238295738446   整理番号：12A0200111

自己免疫疾患における血球貪食症候群の臨床分析

A clinical analysis of hemophagocytic syndrome in autoimmune diseases

著者 (4件)： Sun Xuehui (Dep. of Rheumatology, Peking Union Medical Coll. Hospital, Peking Union Medical Coll., Chinese Acad. of Medical ...) ,  Zheng Wenjie (Dep. of Rheumatology, Peking Union Medical Coll. Hospital, Peking Union Medical Coll., Chinese Acad. of Medical ...) ,  Zhang Wen (Dep. of Rheumatology, Peking Union Medical Coll. Hospital, Peking Union Medical Coll., Chinese Acad. of Medical ...) ,  Zhao Yan (Dep. of Rheumatology, Peking Union Medical Coll. Hospital, Peking Union Medical Coll., Chinese Acad. of Medical ...)
資料名： Zhonghua Neike Zazhi  (Zhonghua Neike Zazhi)
巻： 49  号： 10  ページ： 836-840  発行年： 2010年 
JST資料番号： C2318A  ISSN： 0578-1426  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:自己免疫疾患(AID)での血球貪食症候群(HPS)患者の臨床的特徴を分析すること。方法:2004から2009年までの北京連盟医科大学病院でのHPSを合併したAIDの11例の患者のデータを集めた。基礎疾患,臨床的特徴,検査所見と治療転帰を遡及的に分析した。結果:11患者のうち,3例は男性で8例は女性だった。平均年齢は(30.7±18.3)歳であった。基礎疾患は,スティル病(n=4),全身性エリテマトーデス(n=3)とリウマチ性関節炎,原発性Sjogren症候群,Wegener肉芽腫症とCrohn病の各1症例を含んだ。HPSは,AID(n=4),活性感染症単独(n=1)と両方の因子(n=6)の発症を伴って,HPSは高熱(100%),肝脾腫大症(72.7%),リンパ節症(63.3%)および中枢神経系転移(36.3%)によって臨床的に特徴づけられた。4例の患者は,播種性血管内凝固症候群(DIC)(36.3%)を呈した。検査値は,主に血球減少(100%),肝臓機能不全(100%),低フィブリノーゲン血症(62.5%),高血糖症(81.8%),および骨髄の血球貪食(100%)を示した。感染症の治療と静脈免疫グロブリン(IVIG)療法と組み合わせたコルチコステロイドと免疫抑制剤の使用に基づいて,5例の患者が回復して,6例の患者は死亡した。死亡率は54.5%であった。DICは死亡率と関係していた(r=0.69,P=0.019)。結論:HPS発症は,常に多発性システム併発と同時に起こって,活性AIDと区別するのがしばしば困難であった。HPSでのDICの存在は予後不良と高い死亡率に関係した。コルチコステロイドと免疫抑制薬とIVIGは,HPSの予後を改善する可能性があって,抗感染治療が活性感染症を伴う患者に非常に重要で必要である。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST

シソーラス用語： *自己免疫病 ,  *組織球増加症 ,  *ヒト ,  *患者 ,  症状 ,  臨床医学 ,  病気 ,  Still病 ,  全身性エリテマトーデス ,  関節リウマチ
準シソーラス用語： 慢性関節リウマチ ,  リウマチ性関節炎 ,  基礎疾患 ,  *血球貪食症候群 ,  *自己免疫疾患 ,  臨床的特徴 ,  *臨床分析

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  疫学  (GB03000E)

タイトルに関連する用語 (3件)： 自己免疫疾患 ,  血球貪食症候群 ,  臨床分析