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J-GLOBAL ID：201502211617102065   整理番号：15A1061659

ラミン: 核のメカニクスおよびゲノム制御の基本的な機能を有する核中間径フィラメント蛋白質

Lamins: Nuclear Intermediate Filament Proteins with Fundamental Functions in Nuclear Mechanics and Genome Regulation

著者 (2件)： GRUENBAUM Yosef (Hebrew Univ. Jerusalem, Jerusalem, ISR) ,  FOISNER Roland (Medical Univ. Vienna, Vienna, AUT)
資料名： Annual Review of Biochemistry  (Annual Review of Biochemistry)
巻： 84  ページ： 131-164  発行年： 2015年 
JST資料番号： A0490A  ISSN： 0066-4154  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 中間径フィラメント蛋白質の一種であるラミンは,膜蛋白質とともに核膜の内側に核ラミナと呼ばれる足場を形成する。核ラミナは,細胞骨格形成,機械的安定性,クロマチン形成,遺伝子調節,ゲノム安定性,分化および組織特異的機能に関与している。ラミン遺伝子の主要なものとしては,A,B1,およびB2の3つがあるが,これらの遺伝子の変異は,Werner症候群やHutchinson-Gilford症候群のような早老症や筋ジストロフィーの原因となる。本レビュー論文は,ラミンの生物学的な機能ならびに遺伝子変異による疾病の発病機構についての研究について概説する。C.elegansのラミンの単一分子から超分子構造までの電子顕微鏡観察,ラミン集合,細胞分化を調節する細胞のメカニカル特性へのラミンの役割,ラミナ-クロマチン相互作用に関与する分子などについて解説した。また,ラミン結合蛋白質,ラミンA/C変異細胞におけるDSB修復の損傷,ラミノパシーの疾患モデル,細胞情報伝達と成体幹細胞調節におけるラミンの役割についても紹介した。

シソーラス用語： *核構成タンパク質 ,  *中間径フィラメント ,  核膜 ,  細胞骨格 ,  細胞分化 ,  DNA修復 ,  クロマチン ,  遺伝子変異 ,  幹細胞 ,  細胞情報伝達 ,  Werner症候群 ,  早老症 ,  *遺伝病 ,  筋ジストロフィー ,  タンパク質結合
準シソーラス用語： DSB修復 ,  *ラミノパシー ,  *ラミン ,  核ラミナ

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (5件)： ラミン ,  核 ,  メカニクス ,  ゲノム ,  中間径フィラメント蛋白質