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J-GLOBAL ID:201502214651788446   整理番号:14A1251283

免疫グロブリンG4関連疾患に関連する後腹膜線維化症

Retroperitoneal fibrosis associated with immunoglobulin G4-related disease
著者 (10件):
資料名:
巻: 19  号:ページ: 35-41  発行年: 2013年 
JST資料番号: C2580A  ISSN: 1007-9327  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: 中国 (CHN)  言語: 英語 (EN)
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後腹膜線維化症は,後腹膜腔および他の腹部器官の軟部組織における炎症と線維症の進行によって特徴づけられる奇病である。後腹膜線維化症には特発性および続発性の2つのタイプがある。最近提唱されている免疫グロブリンG4(IgG4)関連疾患の概念及び診断基準は,自己免疫性膵炎(AIP)に関する研究から引き出されたものであり,後腹膜線維化症IgG4関連疾患によって起こる条件として広く認識されるようになった。今日,以前診断された特発性後腹膜線維症がIgG4関連疾患を含むことが知られている。しかしながら,実際の罹患率は不明である。逆に,AIPに関するいくつかの報告書によると,IgG4関連疾患の約10%において後腹膜線維症が同時に発見される。後腹膜線維化症には特有の症状が全くないため,診断は主として画像診断(計算機トモグラフィーと磁気共鳴写像)に基づくが,それは治療法の効果を評価するのにも有用である。特発性腹膜後線維化症は,AIPを含むIgG4関連疾患の他の病斑とともに異なる時期に発生する。したがって,特発性後腹膜線維症を診断するにあたってIgG4検査を勧奨する。高血清IgG4水準は,IgG4関連疾患の症状として治療し監視すべきである。その原因に関わらず,後腹膜線維化症処置の第一線はステロイド療法である。同時発生AIP,すなわちIgG4関連後腹膜線維化症の患者については,通常,ステロイドの開始用量は30~40mg/dである。ステロイド療法に対する反応は,一般的に良好である。多くの場合,膵臓病変と後腹膜線維化症は初回治療後に改善する。しかしながら,疫学,再発後腹膜線維化症の処置,および長期予後についてはいまだ未知の部分が大きい。そのような事例の更なる分析および調査が必要である。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST
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分類 (2件):
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消化器の医学一般  ,  消化器の腫よう 
タイトルに関連する用語 (2件):
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