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J-GLOBAL ID：201502217487344299   整理番号：15A1017540

マイクロRNA発現パターンの撹乱は,重篤な脊髄性筋萎縮症(SMA)モデルマウス由来の胎児性神経幹細胞の特性である

A Perturbed MicroRNA Expression Pattern Characterizes Embryonic Neural Stem Cells Derived from a Severe Mouse Model of Spinal Muscular Atrophy (SMA)

著者 (9件)： LUCHETTI Andrea (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  CIAFRE Silvia Anna (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  MURDOCCA Michela (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  MALGIERI Arianna (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  MASOTTI Andrea (Bambino Gesu Children’s Hospital, Rome, ITA) ,  SANCHEZ Massimo (Istituto Superiore di Sanita, Rome, ITA) ,  FARACE Maria Giulia (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  NOVELLI Giuseppe (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA) ,  SANGIUOLO Federica (Univ. Rome Tor Vergata, Rome, ITA)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 16  号： 8  ページ： 18312-18327 (WEB ONLY)  発行年： 2015年08月 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄性筋萎縮症(SMA)は,遺伝性の神経筋の疾患で,乳児の遺伝的死亡原因になる。病因となる遺伝子,生存運動ニューロン遺伝子(SMN1)は普遍的に存在する蛋白質SMN1をコードするにもかかわらず,SMN1の欠損は脊髄の運動ニューロン(MN)にだけ影響を与え,なぜこのように選択的に細胞に損傷を与えるのかまだわかっていない。神経幹細胞(NSC)は自己再生多分化能がありニューロンに分化することができるので,この細胞はSMAのような神経変性疾患の病因メカニズムを解明するためのin vitroのモデルとされる。ここで,著者らは,初めて,重篤なSMNΔ7SMAマウスモデルの胎児の脊髄由来の神経幹細胞(NSC)の特性を明らかにした。ニューロスフェア形成能と特異的な領域の自己再生マーカーの発現レベルを見ると,SMNΔ7NSCは,野生型(WT)カウンターパートとして振る舞う。しかし,細胞周期の相の配分は乱れていて,野生型と比べると増殖速度が速い。さらに,SMNΔ7NSCは,いくつか特定のmiRNAの発現に違いがあり,その中のmiR-335-5pとmiR-100-5pはWT細胞と比べると減少していた。このようなmiRNAが,SMNΔ7NSCの特色である増殖の違いと関係があり,おそらくSMAの分子メカニズムに関与していると思われる。(翻訳著者抄録)

シソーラス用語： *アンチセンスRNA ,  遺伝子発現 ,  *運動障害 ,  *筋萎縮症 ,  マウス ,  *神経幹細胞 ,  死因 ,  *遺伝子 ,  運動神経 ,  再生 ,  能力 ,  *ニューロン ,  *細胞分化 ,  *作用機序 ,  野生型 ,  *細胞周期 ,  *細胞増殖
準シソーラス用語： *マイクロRNA ,  *脊髄性筋萎縮症 ,  *SMN遺伝子 ,  自己再生 ,  多分化能

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB04020F)

タイトルに関連する用語 (7件)： マイクロRNA ,  発現パターン ,  撹乱 ,  脊髄性筋萎縮症 ,  SMA ,  モデルマウス ,  神経幹細胞