文献

J-GLOBAL ID：201502275780891252   整理番号：15A0058843

小児におけるH因子抗体に関連した非定型溶血性尿毒症症候群の臨床的特徴【Powered by NICT】

Clinical characteristics of atypical hemolytic uremic syndrome associated with H factor antibody in children

著者 (10件)： Guan Na (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Liu Xiaoyu (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Yao Yong (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Yang Jiyun (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Wang Fang (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Xiao Huijie (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Ding Jie (Dep. of Pediatrics, Peking Univ. First Hospital, Beijing) ,  Zhao Minghui ,  Yu Feng ,  Wang Fengmei
資料名： Zhonghua Erke Zazhi  (Zhonghua Erke Zazhi)
巻： 52  号： 3  ページ： 223-226  発行年： 2014年 
JST資料番号： C2332A  ISSN： 0578-1310  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 臨床的特徴,腎病理,治療とH因子抗体に関連した非定型溶血性尿毒症症候群の小児の予後を検討すること。方法四小児は,18年未満年齢のは11月から入院した。北京大学第1病院における20102011年5月へが含まれた。それらは全て非定型溶血性尿毒症症候群と陽性血清抗H因子抗体を用いた基準に合致した。は5~11年。臨床症状,腎病理,治療と予後に関するデータを解析した。結果4例の全ては,おう吐,腹痛,腹部膨満感などの消化器症状を有していた。それらのいずれもが下痢を持っていなかった。小児二例は高血圧症を有していた。1名の小児はけいれんの既往があった。1名の小児は非定型溶血性尿毒症症候群の病歴を持っていた。それらの全ては,低血清補体C3を有していた。それらの中の三つは低血清因子H(38. 0,88. 4, 209. 4 mg/L)を有していた。それらの全ては,H因子(1:7~068,1:1 110,1:174および1:869)に対する血清抗体を有していた。それらの中の三つは腎生検を受け,それらの全ては,血栓性微小血管症を示した。それらの全ては,ミコフェノール酸モフェチルを併用したステロイドで治療した。二人の子供は血漿交換を受けた。それらは8~29か月間追跡した。腎機能が正常および蛋白尿が全例に軽減した。血清因子H濃度は405 8,155 8~438 4mg/Lへそれぞれ増加した。抗H因子抗体の力価は1:119,1:170,1:123,および1:674に減少した。結論胃腸症状はH因子抗体に関連した非定型溶血性尿毒症症候群の子供では一般的である。低補体血症はそれらのすべてで観察された。ミコフェノール酸モフェチルを併用したステロイドが有効であると考えられた。血清H因子とH因子に対する抗体のモニタリングは,診断および治療を助ける可能性がある。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【Powered by NICT】

シソーラス用語： 腎臓 ,  病理 ,  予後 ,  *血清 ,  嘔吐 ,  腹痛 ,  高血圧症 ,  病歴 ,  補体 ,  血漿交換 ,  蛋白尿 ,  窒素複素環化合物 ,  ラクトン ,  フェノール類 ,  オレフィン化合物 ,  不飽和カルボン酸 ,  フェノールエーテル ,  芳香族縮合化合物 ,  カルボン酸エステル ,  *H因子 ,  腎生検 ,  泌尿器
準シソーラス用語： *溶血性尿毒症性症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 小児科学一般  (GC08010B) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

物質索引 (1件)： ミコフェノール酸モフェチル

タイトルに関連する用語 (5件)： 小児 ,  H因子 ,  抗体 ,  非定型溶血性尿毒症症候群 ,  臨床