抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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不安定な変異ヘモグロビン(Hb)は循環赤血球中でHeinz小体(H)として沈着。そのため,早発性溶血の原因となる。これらのHbでは,グロビンβ鎖のヘムポケット近辺でアミノ酸が置換。約半分のヘム含量をH形成中に消失。H形成中にヘム含有α鎖が溶液中に蓄積することから,ヘム消失は主としてその時沈着する変異β鎖に起因すると推論;写図2表1参19