抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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フェニルケトン尿症(P症),ホモシスチン尿症(H症),シスタチオン尿症(C症),過グリシン血症(hG症),過アラニン血症(hA症)およびアミノ酸代謝異常の認められない低能児(対照例)の肝組織,およびhG症,H症およびアミノ酸代謝異常のない患者(対照例)の死後の肝組織の遊離アミノ酸濃度を測定した.その結果,P症ではフェニルアラニン,H症ではメチオニンとホモシスチン,C症ではシスタチオニン,hG症ではグリシン,hA症ではアラニンの蓄積を認めた.剖検例でも同様な結果が得られ,その蓄積はより多い傾向にあった,よって,生後間もない乳児の原因不明の死因として,アミノ酸代謝異常が考えられる:参4