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J-GLOBAL ID:201602006133093120   整理番号:70A0370827

アミノ酸代謝異常患者肝の遊離アミノ酸パターン 先天性アミノ酸代謝異常の死後診断

著者 (3件):
資料名:
巻: 101  号:ページ: 223-226  発行年: 1970年 
JST資料番号: G0649A  ISSN: 0040-8727  CODEN: TJEMAO  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: 日本 (JPN)  言語: 英語 (EN)
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フェニルケトン尿症(P症),ホモシスチン尿症(H症),シスタチオン尿症(C症),過グリシン血症(hG症),過アラニン血症(hA症)およびアミノ酸代謝異常の認められない低能児(対照例)の肝組織,およびhG症,H症およびアミノ酸代謝異常のない患者(対照例)の死後の肝組織の遊離アミノ酸濃度を測定した.その結果,P症ではフェニルアラニン,H症ではメチオニンとホモシスチン,C症ではシスタチオニン,hG症ではグリシン,hA症ではアラニンの蓄積を認めた.剖検例でも同様な結果が得られ,その蓄積はより多い傾向にあった,よって,生後間もない乳児の原因不明の死因として,アミノ酸代謝異常が考えられる:参4

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