抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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不動の残基であるアルギニンFG4(92)αがロイシンで置換されたヒトヘモグロビンの変異株Chesapeakeは,機能的に大変異常性を持つ。アルギニンがグルタミンに変わったJCapetOWnヘモグロビンでは1ほぼ正常である。5,5Åの分解能での結晶学的研究で,これらのデ才キシ型には目立った構造的ゆがみはなくオキシ型でChesapeakeにゆがみがあった。これよりオキシ型でロイシンの側鎖が構造をこわすようなファンデルワールスカを持ち,それによりヘモグロビンの異常1性も生じると推定oヘモグロビンJCapetownの弱い異常性の構造的根拠は不明;写図2表1参29