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J-GLOBAL ID：201602015167208384   整理番号：63A0100660

一般的グリコーゲン貯臓病(peompe病)におけるα-グルコシダーゼの欠乏

α-Glucosidase deficiency in generalized glycogenstorage disease (Pompe’s disease).

著者 (1件)： HERS H G
資料名： Biochem J  (Biochemical Journal)
巻： 86  号： 1  ページ： 11-16  発行年： 1963年 
JST資料番号： B0205A  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR) 

抄録/ポイント： ヒト肝臓,心臓,骨格筋にはマルトース,グリコーゲンを加水分解してグルコースとする酵素があるが,Pompe病の子供の組織には存在しない(化学的足量法とマルトース-¹⁴C)。マルターゼが欠乏した時にグリコーゲン貯臓を起す機構を研究;図3 表1 参25

タイトルに関連する用語 (4件)： グリコーゲン ,  貯臓 ,  グルコシダーゼ ,  欠乏