こはく酸脱水素酵素欠損消化管間質腫瘍:8症例の臨床病理学的解析【Powered by NICT】

Gong Qixing; Zhang Weiming; Li Hongxia; Pan Beijing; Zhang Zhihong

文献

J-GLOBAL ID：201602205665166102 整理番号：16A0159434

こはく酸脱水素酵素欠損消化管間質腫瘍:8症例の臨床病理学的解析【Powered by NICT】

Succinate dehydrogenase deficient gastrointestinal stromal tumor:a clinicopathologic analysis of eight cases

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資料名：
巻： 44 号： 10 ページ： 709-713 発行年： 2015年
JST資料番号： C2323A ISSN： 0529-5807 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：中国語 (ZH)

目的は,ユニークな腫瘍サブタイプとしてのこはく酸デヒドロゲナーゼ(SDH)欠損消化管間質腫よう(GIST)の臨床病理学的特徴,診断と鑑別診断を検討する。方法:SDHB及びSDHAの免疫組織化学は,120例の胃GISTで行い,CD117,DOG-1,CD34,平滑筋アクチン(SMA),desmin,S100蛋白質,サイトケラチン(CK)とKi-67に加えた。症例のサブセットは,CKITエキソン9,11,13と17の突然変異と血小板由来成長因子受容体アルファ(PDGFRA)エクソン12および18の突然変異の存在を評価した。120(6.6%)GIST症例の8結果は3名の男性と5名の女性患者(平均年齢36.2歳,16歳から65歳までの年齢の)を含むSDH欠損が認められた。腫ようは幽門洞(6例),小わん側(1例)および底(1例)を対象とした。肉眼的に,主腫ようは胃壁を含む多結節性または網状パターンを3cmから10cmに変化した。顕微鏡的に,腫よう細胞は上皮様形態,時折混合紡錘細胞小結節を有していた。5例に確認されたリンパ管浸潤。SDHBの免疫組織化学は全8例で陰性であり,SDHAは5例で陰性であった。全8SDHB陰性例もCD117,DOG1およびCD34を発現したが,SMA,デスミン,S-100とCK陰性であった。8例全部が野生CKITとPDGFRA遺伝子を持っていることを見出した。利用可能な臨床フォローアップは7例,2~60か月(平均追跡期間23.3か月)で得られ,全ての患者は生存していた。初診時に肝転移を発見された3例と,一つは17か月で大網膜脂肪および腸間膜転移を発症した。結論SDH欠損GISTはGISTの特異的サブタイプ,若年および女性患者で起こることが好発部位である。特徴的な病理学的所見は結節性胃壁病変,類上皮細胞形態,時にリンパ節と肝転移を伴う多発リンパ管浸潤が,全体的に無痛性臨床的挙動を含む。診断に必要なSDHBの免疫組織化学である。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【Powered by NICT】

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腫ようの化学・生化学・病理学

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