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J-GLOBAL ID：201602206019457901   整理番号：16A0181100

筋ジストロフィーを研究するためのモデルとしてのマウス初代筋管

Primary Murine Myotubes as a Model for Investigating Muscular Dystrophy

著者 (9件)： SMOLINA Natalia (Karolinska Univ. Hospital, Stockholm, SWE) ,  SMOLINA Natalia (Federal Almazov Medical Res. Centre, Saint Petersburg, RUS) ,  KOSTAREVA Anna (Karolinska Univ. Hospital, Stockholm, SWE) ,  KOSTAREVA Anna (Federal Almazov Medical Res. Centre, Saint Petersburg, RUS) ,  KOSTAREVA Anna (ITMO Univ., Saint Petersburg, RUS) ,  BRUTON Joseph (Karolinska Institutet, Stockholm, SWE) ,  KARPUSHEV Alexey (Federal Almazov Medical Res. Centre, Saint Petersburg, RUS) ,  SJOBERG Gunnar (Karolinska Univ. Hospital, Stockholm, SWE) ,  SEJERSEN Thomas (Karolinska Univ. Hospital, Stockholm, SWE)
資料名： BioMed Research International (Web)  (BioMed Research International (Web))
巻： 2015  号： Genetics  ページ： 594751 (WEB ONLY)  発行年： 2015年 
JST資料番号： U7008A  ISSN： 2314-6133  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 様々な遺伝子の欠損に起因する筋ジストロフィーは,カルシウム恒常性の障害に多くの場合関連している。カルシウム電流の研究は,強固な細胞モデルがないために妨げられている。成体骨格筋のモデルとして利用するため,サテライト細胞の融合の際に形成されるマウス初代筋管を調査した。酵素でサテライト細胞を単離し,それを筋管への分化に誘導した。筋管は,成体筋線維に似た形態学的および生理学的特性を示した。分化した筋管におけるデスミンおよびミオシン重鎖免疫反応性は,成熟した横紋筋のパターンと類似していた。筋管は,筋小胞体のカルシウム放出による電気的および化学的刺激に応答した。筋管の筋細胞膜におけるL型カルシウムチャネルの存在は,全細胞パッチクランプ法によって確認された。機能的変異の効果の調査を目的とした筋管の利用を評価するため,レンチウイルス形質導入を適用した。サテライト細胞は,容易に形質導入され,生理学的および形態学的特性の変化なしに筋管の形成まで,あるいは形成後にレンチウイルスにコードされたGFPの陽性発現を保持することができた。このようにマウス筋管は,筋ジストロフィーのカルシウム恒常性を研究するための有益な細胞モデルとして役立ち,遺伝子改変の効果がレンチウイルス形質導入によって評価できると結論付けた。(翻訳著者抄録)

シソーラス用語： *筋ジストロフィー ,  マウス ,  *病態モデル ,  *筋管 ,  生体組織 ,  骨格筋 ,  筋芽細胞 ,  細胞分化 ,  カルシウムチャンネル ,  パッチクランプ法 ,  形質導入 ,  ベクター ,  筋線維 ,  ホメオスタシス ,  免疫染色 ,  取込 ,  デスミン ,  ミオシン
準シソーラス用語： 培養組織 ,  サテライト細胞 ,  L型カルシウムチャンネル ,  レンチウイルスベクター ,  カルシウムホメオスタシス ,  カルシウム取込み ,  ミオシン重鎖

分類 (3件)： 筋肉  (EJ10020G) ,  細胞・組織培養法  (EA03040R) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B)

タイトルに関連する用語 (5件)： 筋ジストロフィー ,  研究 ,  モデル ,  マウス ,  筋管