抄録/ポイント：
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髄芽細胞腫(medulloblastoma)は児童に最もよく見られる悪性腫瘍であり,主に小脳で発生する原始神経外胚葉腫瘍である。現在の手術治療が結合することによって放射線化学療法の併用治療の戦略は患者の全体の5年生存率はすでに50%以上に達した。それにもかかわらず,大用量の放射線治療等が患児にもたらす知力上の損傷は患児及びその家庭の生活の質に深刻な影響を及ぼすため,標的治療と個別化治療はすでに髄母細腫研究分野が最も関心を受ける方向となっている。2007年のWHO《中枢神経係腫瘍の分類》の中の類似性と髄芽細胞腫の形態学上の非典型的な畸胎瘤様横紋筋懸垂ような腫瘍と中枢神経係の原始胚葉性腫瘍はすべて胎生期腫瘍WHOグレードIVに属した。髄芽細胞腫では臨床症状の方面で明らかな異質性を示し,この治療戦略の選択のために大きなチャレンジをもたらした。古典的型髄芽細胞腫以外,髄母細腫の4つの組織学的サブタイプは,それぞれ促結締組織増殖、/結節型(desmoplastic/nodular medulloblastoma)、拡散結節(medulloblastoma with extensivenodularity)型と未分化(anaplastic medulloblastoma)の大細胞タイプ(large cell medulloblastoma)であった。分子生物学的技術の展開に伴い,発現の違いに従って,髄芽細胞腫は,さらに異なる分子サブタイプに分けれた,遺伝学的細胞、流行病学と臨床予後などの方面では各サブタイプは異なる特性を示し,そして,組織学的型との複雑な関係が存在する。現在公認の髄芽細胞腫の分子サブタイプには、主に4:型がある。Wnt(Wnt subgroup)型、Shh(ソニック subgroupHedgehog)型、3型(group3)と4型(group 4)。子分型瘤分髄芽細胞に関する更なる検討髄芽細胞腫の発病機序の研究は、臨床試験の展開に伴い、標的治療薬物の研究開発及び臨床個別化治療プランの改良に対してすべて重要な意義があり,最終的に重症患児の生存率を向上するだけでなく,・・・Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【Powered by NICT】
