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J-GLOBAL ID：201602210736215227   整理番号：16A0154075

MECP2-およびCDKL5-関連Rett症候群におけるサイトカイン調節不全:酸化還元ホメオスタシス異常,炎症およびω-3 PUFAとの関係

Cytokine Dysregulation in MECP2- and CDKL5-Related Rett Syndrome: Relationships with Aberrant Redox Homeostasis, Inflammation, and ω-3 PUFAs

著者 (14件)： LEONCINI Silvia (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA) ,  LEONCINI Silvia (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  DE FELICE Claudio (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA) ,  SIGNORINI Cinzia (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  ZOLLO Gloria (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA) ,  ZOLLO Gloria (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  CORTELAZZO Alessio (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA) ,  CORTELAZZO Alessio (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  DURAND Thierry (Inst. des Biomolecules Max Mousseron (IBMM), CNRS, Montpellier, FRA) ,  GALANO Jean-Marie (Inst. des Biomolecules Max Mousseron (IBMM), CNRS, Montpellier, FRA) ,  GUERRANTI Roberto (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  ROSSI Marcello (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA) ,  CICCOLI Lucia (Univ. Siena, Siena, ITA) ,  HAYEK Joussef (Policlinico “S. M. alle Scotte”, Siena, ITA)
資料名： Oxidative Medicine and Cellular Longevity (Web)  (Oxidative Medicine and Cellular Longevity (Web))
巻： 2015  ページ： 421624 (WEB ONLY)  発行年： 2015年 
JST資料番号： U7012A  ISSN： 1942-0900  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 酸化ストレスに関連した,重度の神経発達障害であるRett症候群はメチルCpG結合蛋白質2遺伝子(MECP2)あるいはまれにサイクリン依存性キナーゼ様5(CDKL5)の変異を原因とし,免疫系の関与が示唆されている。現在まで,両変異が循環血液中のサイトカインパターンに影響を及ぼすのかどうかは明らかでない。本研究では,MECP2-(MECP2-RTT)(n=16)とCDKL5-Rett症候群(CDKL5-RTT)(n=8)において,ω-3多価不飽和脂肪酸(PUFA)添加の前後で,Th1-,Th2-および制御性T(T-reg)細胞応答に関与するサイトカイン,並びにケモカインが調べられた。主要なサイトカイン調節不全が治療を受けていないRTT患者で証明された。MECP2-RTTでは,バランスがTh2-にシフトしていることが証明されたが,CDKL5-RTTでは,(IL-4を除いた)Th1-とTh2-関連サイトカインが上方調節された。MECP2-RTTでは,IL-22レベルの低下が観察されたが,CDKL5-RTTでは,IL-22とT-regサイトカインレベルの増大が証明された。ケモカインに変化はなかった。サイトカイン調節不全は臨床重症度,炎症状態および酸化還元の不均衡に比例した。ω-3 PUFAはサイトカイン変化,酸化還元ホメオスタシス異常および炎症状態を部分的に相殺した。RTTは炎症調節シグナル伝達系の欠損の結果としての症状に現れない免疫調節不全に関連する。(翻訳著者抄録)

シソーラス用語： *Rett症候群 ,  神経系疾患 ,  酸化ストレス ,  *ホメオスタシス ,  遺伝子 ,  *サイトカイン ,  *ケモカイン ,  *ポリエン ,  *不飽和脂肪酸 ,  ω-3脂肪酸 ,  Th1細胞 ,  Th2細胞 ,  制御性T細胞 ,  細胞情報伝達 ,  インターロイキン ,  免疫反応 ,  *炎症
準シソーラス用語： *CDKL5遺伝子 ,  IL-22 ,  *MECP2遺伝子 ,  *PUFA ,  シグナル伝達 ,  *酸化還元ホメオスタシス ,  神経発達障害 ,  多価不飽和脂肪酸 ,  免疫調節

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  免疫反応一般  (ED03010T)

タイトルに関連する用語 (6件)： Rett症候群 ,  サイトカイン ,  調節 ,  酸化還元ホメオスタシス ,  炎症 ,  PUFA