治療中および治療Fli-EGFPトランスジェニックゼブラフィッシュモデルにおける遺伝性出血性毛細血管拡張症患者におけるサリドマイドの影響【Powered by NICT】

Peng Hongling; Yi Yifang; Zhou Shunke; Xie Sisi; Zhang Guangsen

文献

J-GLOBAL ID：201602252814230096 整理番号：16A0318274

治療中および治療Fli-EGFPトランスジェニックゼブラフィッシュモデルにおける遺伝性出血性毛細血管拡張症患者におけるサリドマイドの影響【Powered by NICT】

Thalidomide Effects in Patients with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia During Therapeutic Treatment and in Fli-EGFP Transgenic Zebrafish Model

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資料名：
巻： 128 号： 22 ページ： 3050-3054 発行年： 2015年
JST資料番号： C2567A ISSN： 0366-6999 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：英語 (EN)

背景:遺伝性出血性毛細管拡張症(HHT)は反復性鼻出血,粘膜皮膚毛細血管拡張症,および動静脈の形成異常により特徴付けられる常染色体優性疾患である。HHTのための伝統的な処理の有効性は非常に限られている。本研究の目的は,HHT患者におけるサリドマイドの治療的役割とFLI-EGFPトランスジェニックゼブラフィッシュモデルへの影響を調査した。【方法】HHTはShovlin基準に従って診断した。5のHHT患者はサリドマイド(100 mg/d)で処理した。鼻出血重症度スコア(ESS),毛細血管拡張スポット,および肝臓コンピュータ断層撮影血管造影(CTA)を用いて,サリドマイドの臨床的有効性を評価した。Fli-EGFPゼブラフィッシュモデルは血管新生に対するサリドマイドの効果を検討した。患者の末梢血単核細胞および血しょうからの動的リアルタイムポリメラーゼ連鎖反応アッセイ,ELISAおよびウェスタンブロット法は,6か月間サリドマイド治療の前と後の形質転換成長因子ベータ3(TGF-β3)メッセンジャーRNA(mRNA)と血管内皮成長因子(VEGF)蛋白質の発現を検出した。【結果】サリドマイドの前と後の平均ESSは6.966±3.093と1.799±0.627であった(P=0.009)。舌に毛細血管拡張性スポット」はほとんど消失し;症例2のCTA検査は小さい近位肝動脈と減少または停止し肝動脈側副循環を示した。Fli-EGFPゼブラフィッシュモデルは不連続の血管発生および血管閉塞(10魚の7)を発現し,5人の患者のTGF-β3のmRNA発現は,サリドマイド療法後に低かった。血漿VEGF蛋白質発現はHHT患者においてダウンレギュレートされた。【結論】サリドマイドは毛細血管拡張症を逆転させるとHHT患者におけるTGF-βとVEGFの発現をダウンレギュレートすることにより鼻出血を制御した。それはまた,ゼブラフィッシュモデルにおける血管リモデリングを誘導した。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【Powered by NICT】

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遺伝子発現 , 消化器の基礎医学

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