抄録/ポイント:
抄録/ポイント
文献の概要を数百字程度の日本語でまとめたものです。
部分表示の続きは、JDreamⅢ(有料)でご覧頂けます。
J-GLOBALでは書誌(タイトル、著者名等)登載から半年以上経過後に表示されますが、医療系文献の場合はMyJ-GLOBALでのログインが必要です。
血球貪食性細胞症候群は血球貪食リンパ組織細胞増殖症(HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS,HLH)と呼ばれ,骨髄、肝、リンパ節などの臓器内に由来する大量の血球貪食性細胞(U937細胞では、被食の赤血球および血小板好中球リンパ球などが見こと)がある。HLHは1群のリンパ細胞と組織細胞が過剰増殖し、免疫応答制御,多器官の高炎症反応を引き起こすことによってもたらされる臨床症候群であり,本症は比較的まれな疾患であり,病状の進展は迅速で,病死率が高い。臨床の主要表現は持続的な発熱、肝脾腫、肝機能異常、全血は減少し、血液凝固機能障害、高トリグリセリド血症、高い細胞因子血症,さらに重症の神経系症状を伴うこと。HLHは原発性と継発性(獲得性)に分けて,原発性HLHは家族性HLH(FHLH)および原発性免疫不全症候群によるHLHを主に含む,性HLHは感染、腫瘍及びリウマチ性疾患などに継ぎ発症する主に得た。近年,HLHの発症機序に対する研究の多くはFHLHおよび関連する免疫欠陥病の遺伝子突然変異の方面に集中し,しかし大量の臨床資料は性HLHの発症率ははるかにFHLHを上回る,継発因子における臨床の他に知られるEBウイルス、サイトメガロウイルス感染の可能性が得られる,ことを示した。および血液疾患腫瘍、固形腫瘍の外,多くの種類の結合組織病で,いずれもHLHを合併する可能性は,マクロファージ活性化症候群(MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME,MAS)である。本論文では特に原発性HLHの発症機序およびMASと自己免疫性疾患との関係及びその診療の進展に対して総説を行った。Data from the ScienceChina, LCAS.【JST・京大機械翻訳】