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J-GLOBAL ID：201602267732401924   整理番号：16A1369573

急性リンパ性白血病:急性リンパ性白血病でのDUX4とERGの制御異常

Deregulation of DUX4 and ERG in acute lymphoblastic leukemia

著者 (80件)： ZHANG Jinghui (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  XU Beisi (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  WU Gang (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  LI Yongjin (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  WEI Lei (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  LIU Yu (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  QU Chunxu (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  WEN Ji (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  EDMONSON Michael (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  EASTON John (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  MULDER Heather L (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  CHEN Xiang (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  NEWMAN Scott (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  MA Xiaotu (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  RUSCH Michael (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  GUPTA Pankaj (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  BOGGS Kristy (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  VADODARIA Bhavin (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  MCCASTLAIN Kelly (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  YOSHIHARA Hiroki (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  CHANG Yunchao (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  CHURCHMAN Michelle L (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  WEI Lei (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  IACOBUCCI Ilaria (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  PAYNE-TURNER Debbie (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  WAANDERS Esme (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  ROBERTS Kathryn G (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  MA Jing (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  SONG Guangchun (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  DALTON James (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  LIU Yanling (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  SHURTLEFF Sheila A (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  RAIMONDI Susana C (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  DOWNING James R (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  MULLIGHAN Charles G (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  KAUFMANN Kerstin B (Univ. Toronto, Ontario, CAN) ,  TAKAYANAGI Shin-ichiro (Univ. Toronto, Ontario, CAN) ,  WIENHOLDS Erno (Univ. Toronto, Ontario, CAN) ,  DICK John E (Univ. Toronto, Ontario, CAN) ,  TAKAYANAGI Shin-ichiro (Kyowa Hakko Kirin Co., Ltd., Tokyo, JPN) ,  WAANDERS Esme (Radboud Univ. Medical Center and Radboud Center for Molecular Life Sci., Nijmegen, NLD) ,  NTZIACHRISTOS Panagiotis (New York Univ. School of Medicine, New York, USA) ,  BAKOGIANNI Sofia (New York Univ. School of Medicine, New York, USA) ,  WANG Jingjing (New York Univ. School of Medicine, New York, USA) ,  AIFANTIS Iannis (New York Univ. School of Medicine, New York, USA) ,  AIFANTIS Iannis (Howard Hughes Medical Inst., New York, USA) ,  VALENTINE Marcus L (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  DING Li (Washington Univ., Missouri, USA) ,  LU Charles (Washington Univ., Missouri, USA) ,  FULTON Robert S (Washington Univ., Missouri, USA) ,  FULTON Lucinda (Washington Univ., Missouri, USA) ,  TABIB Yashodhan (Washington Univ., Missouri, USA) ,  OCHOA Kerri (Washington Univ., Missouri, USA) ,  MARDIS Elaine R (Washington Univ., Missouri, USA) ,  WILSON Richard K (Washington Univ., Missouri, USA) ,  DEVIDAS Meenakshi (Univ. Florida, Florida, USA) ,  PEI Deqing (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  CHENG Cheng (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  YANG Jun (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  EVANS William E (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  RELLING Mary V (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  PUI Ching-Hon (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  JEHA Sima (St. Jude Children’s Res. Hospital, Tennessee, USA) ,  HARVEY Richard C (Univ. New Mexico, New Mexico, USA) ,  CHEN I-Ming L (Univ. New Mexico, New Mexico, USA) ,  WILLMAN Cheryl L (Univ. New Mexico, New Mexico, USA) ,  MARCUCCI Guido (Gehr Leukemia Center, California, USA) ,  BLOOMFIELD Clara D (Ohio State Univ., Ohio, USA) ,  KOHLSCHMIDT Jessica (Ohio State Univ., Ohio, USA) ,  MROZEK Krzysztof (Ohio State Univ., Ohio, USA) ,  PAIETTA Elisabeth (Montefiore Medical Center North Div., New York, USA) ,  TALLMAN Martin S (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, USA) ,  STOCK Wendy (Univ. Chicago Medical Center, Illinois, USA) ,  FOSTER Matthew C (Univ. North Carolina at Chapel Hill, North Carolina, USA) ,  RACEVSKIS Janis (Albert Einstein Coll. of Medicine, New York, USA) ,  ROWE Jacob M (Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem, ISR) ,  LUGER Selina (Univ. Pennsylvania, Pennsylvania, USA) ,  KORNBLAU Steven M (Univ. Texas MD Anderson Cancer Center, Texas, USA) ,  HUNGER Stephen P (Univ. Pennsylvania Perelman School of Medicine, Pennsylvania, USA) ,  LOH Mignon L (Univ. California at San Francisco, California, USA)
資料名： Nature Genetics  (Nature Genetics)
巻： 48  号： 12  ページ： 1481-1489  発行年： 2016年12月 
JST資料番号： W0430A  ISSN： 1546-1718  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 造血系転写因子の制御異常をきたすような染色体再編成は,急性リンパ性白血病(ALL)ではしばしば見られる。本論文ではホメオボックス転写因子遺伝子であるDUX4およびETS転写因子遺伝子であるERGの脱制御が,B前駆細胞性ALL(B-ALL)の中の一亜型に特徴的に起こることを示す。この型は,B-ALLのうちの7%を占める。DUX4の再編成と過剰発現は全症例にあり,ERGの発現異常,ERGの新規アイソフォームであるERGaltの発現,ERG欠失の頻発を伴っている。ERGaltは正常とは異なる第一エキソンを使っており,その転写はDUX4の結合により開始されていた。ERGaltはERGのDNA結合能,トランス活性化領域を保持しているが,野生型ERGの転写活性を抑制し,がん化能を持っている。これらの知見から,白血病ではDUX4の制御異常がERGの機能喪失をもたらし,それは,ERGの欠失や,野生型ERGの働きを優性阻害的に抑制するアイソフォームの発現誘導によって引き起こされるというユニークな転写因子制御異常が見られることが分かった。Copyright Nature Japan KK 2017

シソーラス用語： *B細胞性白血病 ,  急性白血病 ,  *転写因子 ,  遺伝子再編成 ,  遺伝子発現 ,  エキソン ,  形態 ,  異常 ,  アイソフォーム ,  過剰発現 ,  転写調節 ,  *遺伝子発現調整 ,  分子遺伝現象 ,  *遺伝
準シソーラス用語： *遺伝的調節 ,  B前駆細胞性急性リンパ性白血病 ,  *DUX4 ,  *ERG ,  *脱調節【遺伝子発現】

分類 (3件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  遺伝子発現  (EC02040Q) ,  腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N)

タイトルに関連する用語 (1件)： 急性リンパ性白血病