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J-GLOBAL ID：201702211216829346   整理番号：17A1566799

神経線維腫症2型における個体群特性と進行性障害【Powered by NICT】

Population Characteristics and Progressive Disability in Neurofibromatosis Type 2

著者 (8件)： Iwatate Kensho (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan) ,  Yokoo Takeshi (Department of Radiology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas, USA) ,  Iwatate Eriko (Department of Research Administration, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas, USA) ,  Ichikawa Masahiro (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan) ,  Sato Taku (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan) ,  Fujii Masazumi (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan) ,  Sakuma Jun (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan) ,  Saito Kiyoshi (Department of Neurosurgery, Fukushima Medical University, Fukushima City, Japan)
資料名： World Neurosurgery  (World Neurosurgery)
巻： 106  ページ： 653-660  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1144A  ISSN： 1878-8750  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経線維腫症2型(NF2)患者の臨床的特徴を特性化し,進行性障害の予後危険因子を決定すること。2009~2013年の日本の国家NF2レジストリのこの後向きコホート研究では,NF2と診断された807人の患者の臨床データ(人口統計学,歴史,腫瘍,神経)を分析した。神経障害の全般的重症度は,これら多様な神経学的欠損を含む包括的な25スコアリングシステムを用いて評価した。縦障害データが利用可能な587人の患者では,多変量ロジスティック回帰は,障害の有意な進行の危険因子を同定した。日本NF2個体群の臨床的特徴は不均一であった。発症の年齢中央値は24歳(範囲,1 80歳),男女比は1:1.29であった,初期重症度スコアは25点の4(範囲,0 22)であった。NF2の家族歴が患者の33%に存在した。最も頻繁な臨床的特徴は36%で87%,脊髄NST80%で,聴力損失65%で,50%の脊髄機能障害,頭蓋内髄膜腫49%,顔面不全麻痺における両側脳神経VIII神経鞘腫(NST)であった。障害スコアは研究期間にわたって6.1%の患者で5ポイント以上により進行した。多変量ロジスティック回帰分析に基づいて,進行(P値)の有意な独立危険因子は開始25歳未満(P=0.015),陽性家族歴(P=0.007),積極的な治療歴(P=0.026),難聴(P=0.014),顔面不全麻痺(P=0.015),失明(P=0.011),片側不全麻痺(P=0.025)の年齢を含んでいた。日本NF2集団は不均一な臨床特徴を持っている。進行性障害の危険因子は,発症,家族歴陽性,積極的な治療歴,特異的神経学的欠損の若年を含んでいる。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 患者 ,  脊髄 ,  日本 ,  後向きコホート研究 ,  機能障害 ,  *個体群 ,  ニューロパチー ,  危険因子 ,  片麻痺 ,  *神経 ,  *神経線維腫症2
準シソーラス用語： 家族歴 ,  ロジスティック回帰分析 ,  重症度 ,  臨床的特徴 ,  *神経線維腫症2型 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： コホート研究 ,  自然史研究 ,  神経線維腫症2型 ,  個体群特性 ,  スコアリングシステム

分類 (1件)： 神経系の腫よう  (GN04000V)

タイトルに関連する用語 (3件)： 神経線維腫症2型 ,  個体群 ,  障害