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J-GLOBAL ID：201702213177491097   整理番号：17A1162665

ヘテロ接合キャリアドナーからの生体肝移植後のオルニチントランスカルバミラーゼ欠損レシピエントにおける高アンモニア血症【Powered by NICT】

Hyperammonemia in ornithine transcarbamylase-deficient recipients following living donor liver transplantation from heterozygous carrier donors

著者 (10件)： Rahayatri Tri Hening (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Uchida Hajime (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Sasaki Kengo (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Shigeta Takanobu (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Hirata Yoshihiro (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Kanazawa Hiroyuki (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Mali Vidyadhar (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Fukuda Akinari (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Sakamoto Seisuke (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Kasahara Mureo (Organ Transplantation Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan)
資料名： Pediatric Transplantation  (Pediatric Transplantation)
巻： 21  号： 1  ページ： ROMBUNNO.12848  発行年： 2017年 
JST資料番号： W2720A  ISSN： 1397-3142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症(OTCD)はX連鎖遺伝の尿素サイクル疾患であり,過剰窒素の解毒に影響を及ぼし,高アンモニア血症(超NH_3)をもたらした。生体肝移植(LDLT)はOTCDの処理に適用した。症例シリーズを遡及的にLDLT後高NH_3を経験した二OTCD患者をレビューした。症例1は2歳時にOTCDのを発症した5歳女児であった。オルニチントランスカルバミラーゼ(OTC)酵素活性はドナーの62%と15%であったレシピエント。患者はLDLT後2か月以内に高NH_3の再発であった。症例二は3歳時にOTCDのを発症した5歳女児であった。OTC酵素活性はドナーの42.6%と9.7%であったレシピエント。患者は手術の日に開始して12のハイパーNH_3日であった。患者の両方は一時的に持続的静静脈血液透析を必要とした;が,それらは現在集中的医学の治療なく健康である。LDLTにおける無症候性OTCDヘテロ接合ドナーの使用は慎重な検査と受け入れられている。しかし,他のドナー候補,超NH_3LDLTの潜在的に致死的状態によるものであるかどうかOTCDヘテロ接合キャリアドナーは避けるべきである。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 静脈 ,  *高アンモニア血症 ,  患者 ,  *ヘテロ接合 ,  血液透析 ,  遺伝 ,  酵素活性度 ,  オルニチンサイクル ,  *ドナー ,  *肝臓移植 ,  *ドナー【臓器移植】
準シソーラス用語： 健康 ,  *生体肝移植 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 高アンモニア血症 ,  生きたドナー肝移植 ,  オルニチントランスカルバミラーゼ

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (6件)： ヘテロ接合 ,  キャリア ,  ドナー ,  生体肝移植 ,  オルニチントランスカルバミラーゼ欠損 ,  高アンモニア血症