抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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疾患概要:POEMS症候群は基礎となる形質細胞腫瘍に起因する腫瘍随伴症候群である。症候群に対する主要な基準は,多発根神経炎,クローン形質細胞障害(PCD),硬化性骨病変,血管内皮細胞成長因子の亢進,およびキャッスルマン病の存在である。小特徴は,臓器肥大症,内分泌障害,特徴的な皮膚変化,乳頭浮腫,血管外容量過負荷,と血小板の異常な増加を含んでいる。症候群は稀であり,他の神経学的障害,最も一般的に慢性炎症性脱髄性多発神経根筋障害と間違い得るため診断はしばしば遅延した。POEMS症候群はPOEMS症候群のキャッスルマン病変異体,クローンPCDを持たないと区別して,典型的には末梢神経障害にほとんどすべきであるが,POEMS症候群に対する小診断基準のいくつかを持っている。診断:POEMS症候群の診断は,主要な基準であり,その二は多発根神経炎とクローン形質細胞障害を含まなければならない,と小基準の少なくとも一つの3を用いて行った。リスク層別:症候群の病因はよく理解されていないので,リスク層別化は臨床表現型よりもむしろ特異的分子マーカーに限定されている。臨床基準の数は予後マーカーではないが,形質細胞障害の程度である。形質細胞クローンを明らかにしないことを腸骨稜骨骨髄生検を示すこれら患者は,局所放射線治療の候補であるより広範なまたは播種性クローンは全身療法リスク適応治療のための候補材料となり得る:支配的な硬化性形質細胞腫を有する患者では,第一選択療法は照射である。びまん性硬化性病変または播種性骨髄病変を伴うと放射線療法を完了した後の疾患3 6か月の進行を持つ人の患者は全身療法を受けるべきである。コルチコステロイドはtemporizingであるが,アルキル化剤が治療の大黒柱,幹細胞移植を用いた低用量通常療法あるいは高用量の形でのいずれかである。レナリドミドは,管理可能な毒性を有する有望であることを示した。サリドマイドとボルテゾミブは活性を持つが,その利点は,末梢神経障害を悪化させるの危険性と秤にかけする必要がある。抗VEGF抗体の利点は相反している。形質細胞に対する支持療法対策と治療の両方の迅速な認識・制度が最良の結果をもたらした。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
