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J-GLOBAL ID：201702213718769674   整理番号：17A1559027

拡張型心筋症の小児患者の介在板の乱されたデスモグレイン2【Powered by NICT】

Disturbed Desmoglein-2 in the intercalated disc of pediatric patients with dilated cardiomyopathy

著者 (3件)： Kessler Elise L. (Department of Medical Physiology, University Medical Center Utrecht, 3584CM Utrecht, The Netherlands) ,  Nikkels Peter GJ (Department of Pathology, University Medical Center Utrecht, 3584CX Utrecht, The Netherlands) ,  van Veen Toon AB (Department of Medical Physiology, University Medical Center Utrecht, 3584CM Utrecht, The Netherlands)
資料名： Human Pathology  (Human Pathology)
巻： 67  ページ： 101-108  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0614C  ISSN： 0046-8177  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 拡張型心筋症(DCM)は収縮障害と力伝達をもたらし,全年齢群で実質的な死亡率と関連している。介在板(ID)の破壊された組成の関与が報告されている。しかし,小児では疾患におけるそのような細胞内変化について確立し,進行中の心臓成熟に伴う病理学的混合のためには少ない。これは不適応リモデリング検出されしばしばを残している。年齢を一致させた対照と比較して,DCMと診断された小児における細胞内変化を示すことを目的にし,健康な条件下で極めて安定であることが知られており,成人における心筋損傷時の不安定化ID蛋白質に焦点を当てた。左心室または中隔小児試料はD CM(年齢:子宮内で23週間生後8週間)と非心血管原因で死亡した名の年齢一致対照者と診断された7名の個人から収集した。免疫組織化学によるID蛋白質の線維化と局在化の量を決定した。小児D CMでは,大部分のID蛋白質は対照として局在化における同様の時空間的変化を追跡。しかし,変異は見られなかったが,デスモソーム蛋白質デスモグレイン2の信号は全小児DCM試料ではなく,対照または成人DCM患者で減少した。心内膜と経壁線維症は年齢がマッチした対照と比較して全ての小児DCM患者で増加した。小児DCM患者のIDの組成は,対照,デスモグレイン2の局在と重度の線維症の存在を除いて類似していた。これはデスモソームの構造は既にDCMの初期段階で妨害されることを示唆した。これらの知見は,小児D CMの理解に寄与した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 変異 ,  心内膜 ,  免疫組織化学 ,  デスモソーム ,  病理学 ,  *拡張型心筋症 ,  線維症 ,  タンパク質 ,  死亡率 ,  成人 ,  *子供 ,  *患者
準シソーラス用語： 左心室 ,  リモデリング ,  *デスモグレイン2 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 小児拡張型心筋症 ,  DCM ,  介在板 ,  デスモグレイン2 ,  Fibrosis

分類 (1件)： 循環系の診断  (GJ02000V)

タイトルに関連する用語 (3件)： 拡張型心筋症 ,  小児患者 ,  デスモグレイン2