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J-GLOBAL ID：201702214015110589   整理番号：17A1567010

無好酸球増多小児T細胞リンパ芽球性白血病/リンパ腫を呈したFIP1L1 PDGFRA融合による腫瘍【Powered by NICT】

A neoplasm with FIP1L1-PDGFRA fusion presenting as pediatric T-cell lymphoblastic leukemia/lymphoma without eosinophilia

著者 (9件)： Oberley Matthew J. (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Denton Christopher (Children’s Center for Cancer and Blood Diseases, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Ji Jianling (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Hiemenz Matthew (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Bhojwani Deepa (Children’s Center for Cancer and Blood Diseases, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Ostrow Dejerianne (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Wu Samuel (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Gaynon Paul (Children’s Center for Cancer and Blood Diseases, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Raca Gordana (Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California)
資料名： Cancer Genetics  (Cancer Genetics)
巻： 216-217  ページ： 91-99  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0061A  ISSN： 2210-7762  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 造血悪性腫瘍の2016年世界保健機関(2016 WHO)分類は,4q12のFIP1L1遺伝子とPDGFRA遺伝子間の融合による新生物を分類する「PDGFRA,PDGFRBまたはFGFR1の好酸球増多と異常またはPCM1JAK2による骨髄系リンパ系腫瘍」と呼ばれる群へのこの融合によって特性化腫瘍はリンパ性及び骨髄性分化を示すことができる多能性幹細胞疾患である。は典型的には成人患者に存在し,大部分は好酸球増加症で特徴づけられる。好酸球増多の無いTリンパ芽球性白血病/リンパ腫を呈した13歳男児におけるFIP1L1-PDGFRA融合の同定を記述した。診断でFIP1L1-PDGFRA駆動腫瘍の検出は,適切な治療に重要である,ほぼすべての報告症例は,チロシンキナーゼ阻害剤に応答したからである。しかし,この患者の白血病は標準的化学療法に抵抗性であり,チロシンキナーゼ阻害剤治療に有意な応答を示さなかった。FIP1L1-PDGFRA再配列の試験は特発性過好酸球増加症患者への限定された現在,この異常は急性白血病の小児における過小診断であることを仮定した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *T細胞 ,  *リンパ腫 ,  *白血病 ,  *好酸球増加症 ,  成人 ,  薬物療法 ,  *リンパ ,  *子供 ,  急性白血病 ,  患者 ,  骨髄 ,  *腫瘍 ,  遺伝子
準シソーラス用語： チロシンキナーゼ阻害剤 ,  *リンパ芽球性白血病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： FIP1L1 PDGFRA ,  Tリンパ芽球性白血病/リンパ腫 ,  染色体マイクロアレイ ,  腫瘍学パネル ,  小児癌試験

分類 (2件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  腫ようの薬物療法  (GE03032C)

タイトルに関連する用語 (7件)： 好酸球増多 ,  小児 ,  T細胞 ,  リンパ芽球性白血病 ,  リンパ腫 ,  融合 ,  腫瘍