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J-GLOBAL ID:201702214377079654   整理番号:17A2008151

EBVは亜急性認知機能低下を呈した中枢神経系のナチュラルキラー細胞疾患を駆動【Powered by NICT】

EBV driven natural killer cell disease of the central nervous system presenting as subacute cognitive decline
著者 (16件):
資料名:
巻: 10  ページ: 64-68  発行年: 2017年 
JST資料番号: W2988A  ISSN: 2214-3300  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
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「治療可能な条件」は,現実的な可能性がある時に亜急性脳症を呈している患者における脳生検は決して簡単であり,のみ行った。この63年は,陳旧性右を,急速進行性右側難聴の8か月の病歴を示した免疫適格白人女性で,間欠的頭痛の4month歴史,耳鳴,めまい,嚥下障害,悪心・おう吐,ハンド進行性歩行運動失調および亜急性地球脳症の発生が確認された。CJDの可能性を高めた。脳生検を行った。プリオン蛋白質のウェスタンブロットは陰性であった。患者は9日後に死亡し,剖検脳検査はCD4,CD5とCD8発現の欠如とCD3,CD56,グランザイムB,パーフォリンとEBER陽性とEBV陽性の異型NK/T細胞浸潤による広範囲の亜急性梗塞を確認した。T細胞クローン性の分子研究を試みたが不十分なDNA品質のため失敗した。血清学は過去EBV感染症(EBV VCAおよびEBNA1IgG陽性)と一致した。CNS外疾患の証拠はなかった。原発性中枢神経系NK/T細胞リンパ腫は極めて稀である。稀な報告例はすべての離散頭蓋内腫瘤を示し,この場合びまん浸潤パターンとは異なっていた。びまん性間質性パターンは肝臓と骨髄のような他の器官系に見られる慢性活動性EBV感染症(CAEBV)を連想させるが,臨床症状と疫学的プロファイルはCAEBVに特有というわけではない。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (1件):
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神経の臨床医学一般 
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