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J-GLOBAL ID:201702215550492565   整理番号:17A1065286

PHACE(S)症候群:新しい眼と全身症状の1例【Powered by NICT】

PHACE(S) syndrome: Report of a case with new ocular and systemic manifestations
著者 (5件):
資料名:
巻: 29  号:ページ: 136-138  発行年: 2017年 
JST資料番号: W3103A  ISSN: 2452-2325  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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異常な斜視,先天性緑内障,新しい全身症状を呈したPHACE(S)症候群[後頭蓋窩異常(P),血管腫(H),動脈異常(A),大動脈の心臓異常と縮窄(C),眼の異常(E),胸骨欠陥(S)]の乳児を報告する。6か月齢女児は顔の左側に大きな血管腫のため来院した。眼検査で,右内斜視とhypotropia,右眼の内転における高度の制限が見られた。左眼底に見られた朝顔ディスク異常。眼圧(IOP)は左眼の右眼28mmHg,15mmHgであった。脳コンピュータ断層撮影(CT)走査は,Dandy-Walker奇形を示した。胸部動脈のCT血管造影では,下行脚に大動脈,大動脈弓の端から左鎖骨下動脈の異常起始,大動脈弓の後面からの左椎骨動脈の異常な起源の狭窄が認められた。,大きな顔面血管腫,後頭蓋窩異常,大動脈弓異常,アサガオディスクの存在はPHACE(S)症候群の診断を確認した。プロプラノロール(0.5mg/kg/日)は大動脈の血管腫と大動脈縮窄の治療を開始した。管理されていない緑内障のために,隅角切開術は初診から3か月後に右眼に行った。初診1年後,右眼のhypotropiaと内斜視はかなり減少した。我々の知る限りでは,本報告は,Brown症候群(見かけのBrown症候群と呼ばれることがある)のようなパターンとPHACE(S)症候群の1例における先天性緑内障の二番目の報告の最初の報告である。添加では,大動脈弓から椎骨動脈の異常な起源はPHACE(S)症候群における報告されていない。,臨床医はこの症候群の各患者の緑内障精密検査を行う必要がある。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (4件):
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眼の臨床医学一般  ,  眼の腫よう  ,  臨床腫よう学一般  ,  眼の疾患の外科療法 
タイトルに関連する用語 (3件):
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