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J-GLOBAL ID：201702215678585045   整理番号：17A1435322

全身性エリテマトーデスと腎不全を合併した思春期における後天性第XIII因子阻害剤の治療【Powered by NICT】

Treatment of an acquired Factor XIII inhibitor in an adolescent with systemic lupus erythematosus and renal failure

著者 (4件)： Rabik Cara A. (Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology) ,  Atkinson Meredith A. (Department of Pediatrics, Division of Pediatric Nephrology) ,  Sule Sangeeta (Department of Pediatrics, Division of Pediatric Rheumatology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland) ,  Strouse John J. (Department of Medicine, Division of Hematology; and the Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology/Oncology, Duke University, Durham, North Carolina.)
資料名： Transfusion  (Transfusion)
巻： 57  号： 9  ページ： 2159-2163  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0063A  ISSN： 0041-1132  CODEN： TRANAT  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景因子(F)XIII欠損症は,まれな先天性出血性疾患であるが,阻害剤の開発のために得ることができる。症例報告:クラスIVループス腎炎に続発した全身性エリテマトーデスおよび末期腎疾患の17歳の女児が,侵襲的手技後の自然発生的な皮下・筋血腫と遅延大出血を開発した。患者は血小板減少症と尿毒症血小板機能障害に起因する初期異常カオリントロンボエラストグラフィー(kTEG;減少した最大振幅,血餅強度の代表)を有していたが,FXIII活性は検出されなかった,FXIIIに対する高力価抗体を同定した。患者は臨床的出血とカオリントロンボエラストグラム成績の向上と血漿由来FXIII濃縮物(Corifact)またはクリオプレシピテートの各投与後のFXIII活性の一時的な改善を有していた。阻害剤力価は,複数の免疫抑制療法および血しょう交換にて徐々に軽快した。FXIII活性レベルは軽度低下したが,患者は付加的な重要な出血を示さなかった。血漿由来FXIIIまたはクリオプレシピテートを【結論】処理は得られたFXIII阻害剤に関連したkTEG変数と臨床出血diathesesを正規化するために有効な治療である。より高い線量は,高力価阻害剤患者で必要である。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 出血 ,  患者 ,  *第XIII因子 ,  血漿 ,  血小板減少症 ,  症例報告 ,  *全身性エリテマトーデス ,  血漿交換 ,  血腫 ,  尿毒症 ,  ループス腎炎 ,  *腎不全 ,  抗体
準シソーラス用語： クリオプレシピテート ,  *阻害剤 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (6件)： 全身性エリテマトーデス ,  腎不全 ,  合併 ,  第XIII因子 ,  阻害剤 ,  治療