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J-GLOBAL ID：201702216773935897   整理番号：17A1437677

多腺性自己免疫症候群1型は胸腺内機能障害患者における調節性T細胞欠損のクローン解析【Powered by NICT】

Clonal Analysis of Regulatory T Cell Defect in Patients with Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type 1 Suggests Intrathymic Impairment

著者 (14件)： Koivula T.-T. (Department of Bacteriology and Immunology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Koivula T.-T. (Research Programs Unit, Immunobiology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Laakso S. M. (Department of Bacteriology and Immunology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Laakso S. M. (Research Programs Unit, Immunobiology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Niemi H. J. (Department of Bacteriology and Immunology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Niemi H. J. (Research Programs Unit, Immunobiology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kekaelaeinen E. (Department of Bacteriology and Immunology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kekaelaeinen E. (Research Programs Unit, Immunobiology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Kekaelaeinen E. (HUSLAB, Division of Clinical Microbiology, Helsinki University Hospital, HUS, Helsinki, Finland) ,  Laine P. (Institute of Biotechnology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Paulin L. (Institute of Biotechnology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Auvinen P. (Institute of Biotechnology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Arstila T. P. (Department of Bacteriology and Immunology, University of Helsinki, Helsinki, Finland) ,  Arstila T. P. (Research Programs Unit, Immunobiology, University of Helsinki, Helsinki, Finland)
資料名： Scandinavian Journal of Immunology  (Scandinavian Journal of Immunology)
巻： 86  号： 4  ページ： 221-228  発行年： 2017年 
JST資料番号： C0650B  ISSN： 0300-9475  CODEN： SJIMAX  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 自己免疫調節因子遺伝子の変異は胸腺T細胞発生と負の選択を破壊し,劣性遺伝性多腺性内分泌自己免疫疾患自己免疫性多腺性内分泌不全症1型(APS 1)をもたらした。患者もFOXP3~+調節性T細胞集団の機能的欠陥を持っているが,その起源は不明である。ここでは,T細胞受容体配列決定は,三人の患者と三人の健康な対照で主要なCD4~+T細胞サブセットのクローン関係を解析した。ナイーブ制御性T細胞は,ヘルパーT細胞サブセットとほとんど重複を示し,胸腺における発散を支持した。活性化/記憶制御性T細胞サブセットはヘルパーT細胞と共有を示したが,主にナイーブ制御性T細胞集団から募集した。これらクローンパターンは患者と対照群の両方において非常に類似していた。しかし,患者から分離されたナイーブ調節性T細胞は,他の群より有意に長かったT細胞受容体相補性決定領域3を有し,胸腺選択の障害が示唆された。これらのデータは,APS 1患者における制御性T細胞の末梢分化は,健常対照者のそれと差異がないことを示した。むしろ,患者のナイーブ制御性T細胞は胸腺で既にインプリントされた固有欠陥を持つ可能性がある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *機能障害 ,  ヘルパーT細胞 ,  遺伝子 ,  自己免疫病 ,  *患者 ,  T細胞受容体 ,  *自己免疫 ,  *制御性T細胞 ,  *胸腺 ,  *クローン ,  部分集合 ,  内分泌
準シソーラス用語： 胸腺選択 ,  T細胞サブセット ,  AIRE蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 免疫反応一般  (ED03010T)

タイトルに関連する用語 (6件)： 多腺性自己免疫症候群 ,  胸腺 ,  機能障害 ,  患者 ,  調節性T細胞 ,  欠損