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J-GLOBAL ID：201702217432013848   整理番号：17A1544694

マクロファージ活性化症候群の開発と初期検証/一次血球貪食性リンパ組織球症スコア,マクロファージ活性化症候群からの一次血球貪食性リンパ組織球症を区別する診断ツール【Powered by NICT】

Development and Initial Validation of the Macrophage Activation Syndrome/Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Score, a Diagnostic Tool that Differentiates Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis from Macrophage Activation Syndrome

著者 (28件)： Minoia Francesca (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Bovis Francesca (University of Genova, Genoa, Italy) ,  Davi Sergio (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Insalaco Antonella (Pediatric Hospital of Bambino Gesu, Rome, Italy) ,  Lehmberg Kai (University Medical Center, Hamburg, Germany) ,  Shenoi Susan (Seattle Children’s Hospital and University of Washington, Seattle, WA) ,  Weitzman Sheila (The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada) ,  Espada Graciela (Ricardo Gutierrez Children’s Hospital, Buenos Aires, Argentina) ,  Gao Yi-Jin (Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Anton Jordi (Hospital Saint Joan de Deu, Barcelona, Spain) ,  Kitoh Toshiyuki (Aichi Medical University, Nagakute, Japan) ,  Kasapcopur Ozgur (Istanbul University, Cerrahpasa Medical School, Istanbul, Turkey) ,  Sanner Helga (Oslo University Hospital, Rikshospitalet, Oslo, Norway) ,  Merino Rosa (La Paz University Hospital, Madrid, Spain) ,  Astigarraga Itziar (BioCruces Health Research Institute, Cruces University Hospital, University of the Basque Country, Barakaldo, Spain) ,  Alessio Maria (University of Naples Federico II, Naples, Italy) ,  Jeng Michael (Stanford School of Medicine, Palo Alto, CA) ,  Chasnyk Vyacheslav (Saint Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, Russia) ,  Nichols Kim E. (St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis, TN) ,  Huasong Zeng (Guangzhou Children’s Hospital, Guangzhou, China) ,  Li Caifeng (Beijing Children’s Hospital, Beijing, China) ,  Micalizzi Concetta (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Ruperto Nicolino (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Martini Alberto (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Cron Randy Q. (University of Alabama, Birmingham, AL) ,  Ravelli Angelo (G. Gaslini Institute, Genoa, Italy) ,  Ravelli Angelo (University of Genova, Genoa, Italy) ,  Horne AnnaCarin (Karolinska University Hospital, Stockholm, Sweden)
資料名： Journal of Pediatrics  (Journal of Pediatrics)
巻： 189  ページ： 72-78.e3  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0817B  ISSN： 0022-3476  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 全身型若年性特発性関節炎に関連するマクロファージ活性化症候群(MAS)からの一次血球貪食性リンパ組織球症(pHLH)の識別を助ける診断スコアを開発し,検証した。pHLHとMAS(マルチエージェントシステム)と258人の患者の362人の患者の臨床的,臨床検査および病理組織学的特徴は多国籍共同研究で収集した。人口の八十%がスコアを開発するために評価し,残りの20%は検証試料を構成した。ロジスティック回帰の最良適合モデルに入った変数はスコアを割り当て,それらの統計量に基づいていた。MAS/HLH(MH)スコアは,選択された変数の個々のスコアを作成した。最良MASからpHLHを識別したことをMHスコアのカットオフは受信者動作特性曲線分析を用いて計算した。スコア性能は発生と検証試料の両方で検討した。六変数は,MHスコア:開始,好中球数,フィブリノーゲン,ひ腫,血小板数,ヘモグロビンで年齢を構成した。MHスコアは0から123の範囲にあり,その中央値はpHLHとMAS(マルチエージェントシステム)における97(AD1-3四分位75 123)と12(AD1-3四分位11 34)であった。pHLHの診断の確率はスコア≧123のスコア<11から>99%の<1%の範囲であった。≧60のカットオフ値は,MASからpHLHを識別する最良の性能を明らかにした。MHスコアであるpHLHを有しやすかった患者を同定するための実務者を支援する強力なツールであり,このようにして,機能的および遺伝的試験のための優先することができた。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *臨床検査 ,  若年性関節リウマチ ,  マルチエージェントシステム ,  ヘモグロビン ,  フィブリノーゲン ,  患者 ,  中央値 ,  統計量
準シソーラス用語： カットオフ値 ,  血小板数 ,  ROC曲線 ,  ロジスティック回帰分析 ,  *スコア ,  *血球貪食性リンパ組織球症 ,  *マクロファージ活性化症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 原発性血球貪食性リンパ組織球症 ,  マクロファージ活性化症候群 ,  血球貪食症候群 ,  診断スコア

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (8件)： マクロファージ活性化症候群 ,  開発 ,  初期 ,  検証 ,  血球貪食性リンパ組織球症 ,  スコア ,  診断 ,  ツール